小儿先天性肠旋转不良、肠旋转异常
【概述】 先天性肠旋转不良（congenital intestinal malrotation）也称肠旋转异常，是复杂的消化道发育畸形，胚胎期中肠以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍，导致肠道位置异常，小肠和结肠系膜不附着，有十二指肠受腹膜索带压迫及中肠（小肠）扭转等并发症发生。本病并不罕见，是新生儿急性肠梗阻重要病因，儿童及成人发病时容易误诊。
【病因与发病机制】胚胎的第4周，原始肠管分前肠、中肠和后肠，三者拥有共同的肠系膜并位于体腔矢状面的正中位（图50-11）。第6周，由肠系膜上动脉供血的中肠迅速生长，腹腔内容纳不下而被挤入脐带基底部。第8周，脐带内中肠脐肠袢以肠系膜上动脉为轴心进行旋转，从矢状位自左向右做反时钟方向90°旋转而成横位（图50-12），此时原始十二指肠空肠曲位动脉右侧，横结肠肝曲位于动脉左侧。第10周腹腔发育加速容积扩展，脐带内中肠由空肠领先顺序退回腹腔。
退回时原始十二指肠空肠曲继续做反时钟方向旋转180°，最后到达肠系膜上动脉左侧并固定于脊柱左侧的后腹壁。与此同时，中肠远端的回肠盲肠袢相继退回腹腔，也以肠系膜上动脉为轴心，在动脉前方进行自左向右的反时钟方向旋转，临近胚胎12周时，盲肠恰位于肝脏下方（图50-13）。自12周至妊娠结束，盲肠逐渐下降到右髂窝内，接着升、降结肠系膜附着固定于两侧后腹壁，小肠系膜则由Treitz韧带起伸展至回盲部，将小肠以宽阔的系膜根部固定于后腹壁上。
在此正常肠旋转运动中，任何过程因某种因素的作用或影响，均可造成肠旋转不良畸形，并因此诱发各种并发症的发生。
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