全程导医网 导医纪实：2020年12月1日上午，安徽宿迁的陆先生打电话咨询，他的孩子6岁，患有血小板减少性紫癜，在当地医院治疗，打了免疫球蛋白，但是血小板依然减少很快。陆先生说，想带孩子到徐州大医院治疗，他想咨询一下这种病能不能治好?平时该注意哪些事项?
在线回复：徐州市儿童医院血液科专家解答：
1、什么是血小板减少性紫癜?
血小板减少性紫癜是一组疾病的综合概念，是一种以血小板减少为特征的出血性疾病。其主要表现为：皮肤和黏膜瘀点、瘀斑、口腔和鼻腔出血。重症患者可有脑出血等重要脏器出血以及血小板显著减少。
2、血小板减少性紫癜有几种分类?
临床上主要可分为原发免疫性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。
3、主要病因有哪些?
引起血小板减少性紫癜的病因极为复杂，不同类型的病因也不同。总的来说，主要与免疫、遗传、原发疾病等因素相关。如：血小板过度破坏、巨核细胞数量和质量异常导致血小板生成不足、遗传因素导致基因突变或缺失，以及感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病。
感染因素是获得性血小板减少性紫癜常见的诱发因素，可加重患者的症状。
药物性因素在血小板减少性紫癜致病中也不容忽视，如阿司匹林会加重血小板减少导致的症状。
妊娠期妇女因妊娠期生理的变化，导致血小板的数量和凝血功能的改变，也会加重血小板减少性紫癜的症状。
患有自身免疫病的患者因自身免疫系统存在缺陷，更易使病人对自身血小板抗原免疫失耐受，出现血小板减少症。
4、好发人群有哪些？
年龄大于60岁的人群发病率为60岁以下人群的两倍，且出血风险随年龄增长而增加。育龄期妇女在原发免疫性血小板减少症中的发病率高于男性，而在血栓性血小板减少性紫癜中也是15～50岁的女性多发。
在原发免疫性血小板减少症中，年龄大于60岁的人群发病率为60岁以下人群的两倍，且出血风险随年龄增长而增加。
5、如何治疗？
由于血小板减少性紫癜的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗。临床中不同类型的血小板减少性紫癜，具体治疗方案不同。原发免疫性血小板减少症为自身免疫性疾病，目前尚无根治的方法，治疗的目的是使病人血小板计数提高到安全水平，降低病死率。血栓性血小板减少性紫癜病死率较高，确诊后需尽早启动治疗。根据病情的进展不同及治疗方案的不同，治疗周期也会随之变化。
一是常用药物治疗：使用糖皮质激素、丙种球蛋白、利妥昔单抗、血小板生成素、血小板生成素受体激动剂、免疫抑制剂等。
二是手术治疗：对于常规糖皮质激素治疗4-6周无效，病程迁延6个月以上或糖皮质激素虽然有效，但维持剂量>30mg/d或有糖皮质激素使用禁忌症者，可行脾切除治疗，近期有效率为70%左右。
6、血小板减少性紫癜能否治愈？
血小板减少性紫癜目前能治愈，但复发率较高，且无法进行病因治疗，所以目前的对症治疗，减轻或者消除血小板减少性紫癜的症状，维持正常的生活质量，提高生存率。
血小板减少性紫癜如果护理得当，治疗及时，出血控制良好，一般不影响自然寿命。
7、患者应注意哪些？
患者应充分休息，避免过度劳累，出血较严重时，需要卧床休息。同时也要注意休息环境安静舒适，有助于维持平稳心态，促进机体康复。建议患者不要参加出血风险较高的活动，可以在日常生活中参加出血风险相对较低的活动，尽可能的减少患者在生活中出血的机会。禁用影响血小板的药物，如阿司匹林等一切影响血小板聚集的药物都应禁用，以免加重出血。
患者定期检测血常规来了解病人血液中血小板的数目、体积等情况，进而比较直观了解患者的凝血功能的情况。患者树立治疗信心，积极配合医生的治疗。严格按照医嘱用药，避免自主减药或停药。在日常生活中要注意患者皮肤表面的变化，注意是否新出现出血点及出血点的数量。
推荐：徐州市儿童医院血液科
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