小儿先天性肠旋转不良（异常）的临床表现
本病发病率为1：6000活婴，男：女为2~3：1，临床症状因年龄而异，约63%~80%病例在新生儿期发病，部分在婴儿和儿童期出现症状。成人发病者少，少数终身无症状。
肠扭转为本病最常见并发征，尤其在新生儿。小儿出生最初几日食奶及排便正常，约3~7d后（或更长）突然发生大量的胆汁性呕吐，排便量减少。此时腹部少有明显体征，仅有上腹部轻微膨隆。肠扭转轻度者，在改变体位或肠管再蠕动时，扭转可以自动复位，呕吐症状消失，但不久又再次复发。肠扭转持久而紧窄者，呕吐逐渐加重并呈喷射状，吐物可含咖啡色。如呕血或便血表明系膜绞窄或系膜血管梗死，若不及时手术治疗迅速发生肠坏死，死亡率很高。
如果在新生儿期不发病，数月或数年后，逐渐出现十二指肠受索带压迫和慢性肠扭转症状。病儿常发生不明原因的呕吐，伴或不伴腹痛。发病时小儿喜欢取膝胸卧位，休息片刻后呕吐症状缓解或消失，经过一段时间再次发作。慢性肠扭转发作频繁后可导致肠系膜静脉淤血和淋巴液回流受阻，肠管处于淋巴高压状态，淋巴液渗入肠腔引起慢性腹泻。久而久之，影响肠道对营养物质的吸收和摄取，病儿出现营养不良和发育障碍。
肠反向旋转因肠系膜上动脉位于横结肠中部前方，可对后者形成压迫，发病时出现结肠近端梗阻症状，腹痛、腹胀、呕吐、停止排便排气。X线检查显示升结肠近端和盲肠扩张膨胀。
结肠系膜疝因疝囊口压迫囊内小肠出现高位小肠梗阻，病儿表现痉挛性腹痛及胆汁性呕吐。体检时于右侧腹部触及疝囊包裹的肠团为本病特征之一。
先天性肠旋转不良常并存消化道其他畸形，如十二指肠狭窄、小肠闭锁、环状胰腺、脐膨出、腹裂及膈疝等。因此临诊时应加以注意。
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