全程导医网 徐州就医指南：腹部圆鼓鼓、间断有腹痛，甚至出现黄疸……发现孩子有此类症状时，家长要警惕——可能是先天性胆总管囊肿。徐州市儿童医院大外科主任张宏伟表示，先天性胆总管囊肿早期手术相对更容易完成，可以阻止肝功能的持续受损、反复胆管炎甚至癌变等。他建议广大家长，要留心观察孩子的腹部异常，尽量做到早诊断早治疗。
长期腹痛饱受折磨，7岁女童被迫做了2次手术
毛毛（化名）是个可爱的小姑娘，今年刚7岁。谁也想不到的是，这个瘦弱娇小的女娃娃，已有了2次手术的经历。
令毛毛饱受折磨的疾病叫作先天性胆总管囊肿。
毛毛是邳州人。5年前，因为出现剧烈腹痛被送医救治，检查发现是胆总管囊肿自发性穿孔。按理说，胆总管囊肿是需要做囊肿切除+肝总管空肠吻合手术的，但当时毛毛的腹腔炎症及水肿比较严重，不符合手术条件，只好先采取腹腔引流术。
术后，毛毛的恢复还不错，但仍会间断出现不算剧烈的腹痛。据家长介绍，毛毛每年都要出现数次腹痛，到当地医院对症治疗后可暂时缓解。
今年的10月中旬，毛毛再次被腹痛袭击，痛感较之前明显严重很多，当地医院治疗效果欠佳，家人赶紧带毛毛转诊到徐州市儿童医院普外科。复查提示胆总管囊肿，于是收治入院。入院后，普外科对毛毛完善病情评估及检查，随后由科主任张宏伟主刀为其实施了腹腔镜微创手术。先是在腹腔镜下将其胆总管囊肿切除，然后，又截取了大约30厘米长的小肠，为孩子再造了胆管。
术后，毛毛恢复顺利，几天后就开始进食，很快得以出院。两周后，复查患儿各项生化指标正常。看到孩子不再被腹痛侵扰，毛毛的家长都很欣慰，对治疗效果非常满意。
先天性胆总管囊肿：腹部肿块、腹痛和黄疸为基本症状
说到导致毛毛多年来腹痛难忍、被迫进行2次手术的“元凶”，是因为患有先天性胆总管囊肿。关于这个疾病，市儿童医院普外科主任张宏伟做了一些介绍。
先天性胆总管囊肿又称胆总管扩张症，是以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是较常见的一种先天性异常，也为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病，可同时存在其他病变。多在婴儿和儿童期发现。女性发病高于男性，占总发病率的60%～80%。
张宏伟主任称，儿童胆总管直径随年龄增长而增长，不同年龄段儿童胆总管的直径是不同的。
不过，业界有相关研究统计可作参考：中国医科大学附属盛京医院超声科应用高频超声测量得到322例正常不同年龄段儿童胆总管直径，得到各年龄段小儿正常胆总管参考值分别为≤1岁为≤2. 26 mm；≤4岁为≤2.99 mm；≤7岁为≤3. 03 mm；≤14岁为≤4.10 mm。超过此参考值范围的应该视为胆总管扩张。
据介绍，先天性胆总管囊肿在不同的发病年龄有不同临床表现。新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、腹痛和黄疸。由于梗阻程度的不同，一些病例类似于胆道闭锁的表现，有些表现为上腹部巨大肿块而不伴有黄疸。
胆总管囊肿可导致多种并发症，早诊早治提高生活质量
有了胆总管囊肿怎么办？张宏伟主任的回答是“抓紧手术”。
张宏伟指出，胆总管囊肿在发作期间可合并囊内感染、胆管炎等，如病情未能控制，还会导致胆汁性腹膜炎、胆管结石、门脉高压症、出血、癌变等多种并发症。
就拿毛毛来说，如果不及时做第2次手术，孩子的胆总管囊肿随时有穿孔、破裂的风险，出现并发症时，孩子的生命也会受到严重威胁。
“当孩子出现黄疸、腹部包块、腹痛，应高度警惕胆总管囊肿的可能。”张宏伟主任指出，在先天性胆总管囊肿的诊断方面，B超是目前首选的筛选方法，其次是CT扫描检查。而MRCP及术中胆道造影可显示精确的胆道解剖结构和胰胆管合流情况，是目前诊断先天性胆总管囊肿的理想方法。各种方法的适用可根据医院设备条件、个人技术以及患儿的病情进行选择。
想要根治，必须摘除囊肿。传统的治疗方式是开腹手术摘除囊肿，但对于年龄小的儿童来说，这种手术方式的负面效果是极其明显的。
“胆总管囊肿同周围血管黏连紧密，手术时巨大的囊肿创面会发生出血，风险很大。如果创口过大，胆汁引流出体外会造成孩子消化、吸收不良、电解质紊乱及胆道感染，孩子未来的身体情况也不乐观。另外孩子年龄小、体重低，手术时间太长对孩子的术后复苏会带来很大的影响。”张宏伟主任介绍说，现在一些大的专科医院，已用微创腹腔镜手术代替传统的开腹手术了。
腹腔镜技术实现微创治疗，再次手术考验医者水平
小儿外科的未来发展有两个趋势，其中之一就是以腹腔镜为代表的微创技术。
张宏伟主任说，近年来，腹腔镜胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术的手术技巧迅速提高，且随着腹腔镜操作技术的日趋成熟，该手术方式在一些大的专科医院开始普及，是目前国内外专家公认的根治胆总管囊肿的理想手术方法。
张宏伟主任指出，与开腹手术相比，腹腔镜胆总管囊肿手术创伤小，术后进食早，恢复快；视清晰，操作精确；切口小，瘢痕不明显，外形美观。可以说，腹腔镜技术的运用，实现了真正意义上的微创。
然而，胆总管囊肿腹腔镜手术也不是那么好做的。当胆总管囊肿炎症重时，尤其囊肿大，炎症、黏连重，腹腔镜下手术解剖胆总管囊肿壁分离非常困难，囊容易出血，渗血较多，腹腔镜又放大了出血的影像，对外科医生的心理素质要求很高。
尤其是像毛毛这样进行2次手术的患儿，由于第1次手术后，会存在腹腔黏连、正常解剖结构的紊乱，以及局部炎症水肿等问题，手术难度再次升级。一般医院都会采取传统手术，而凭借着多年来的经验积累，徐州市儿童医院可以为胆总管囊肿再次手术的患儿成功进行腹腔镜手术。
据了解，徐州市儿童医院普外科自2010年1月至2018年8月，共独立实施腹腔镜胆总管囊肿手术129例，其中5例为再次胆管手术，患儿均术后恢复良好。
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