儿童医院大外科主任张宏伟：新生儿先天性食管闭锁的治疗

　　全程导医网  徐州专家访谈 ：每对父母都希望自己的宝宝健康降世，但有时天不遂人愿，一些宝宝刚出生就面临着先死考验，其中“先天性食道闭锁”这种疾病甚至威胁到生命。

　　徐州市儿童医院大外科主任张宏伟介绍，“先天性食道闭锁”是严重危险新生儿生命安全的重症疾病，以前的死亡率非常高。现在，随着医学技术水平的提高，只要早发现、早治疗，这种病可完全治愈。……

　　什么是先天性食道闭锁?

　　张宏伟主任介绍，先天性食道闭锁(CEA)发生率为 1∶ 2 500～4500，是一种少见的食道发育畸形，非白人人群的发病率低于白人人群。病情需要紧急处理，治疗较困难，且死亡率较高。但近十年来，随着外科技术的成熟及术后监护和支持技术的加强 ,食道闭锁的治愈率正在稳步提高。

　　先天性食道闭锁的诊断

　　张主任说，先天性食道闭锁的产前诊断主要包括了羊水过多以及上颈部盲袋症的诊断两个部分;产后诊断则要结合临床表现、插胃管失败、B超、食管造影、CT检查、支气管镜和虚拟支气管镜等综合检查，才能评定。

　　临床表现、插胃管失败、B超以及食管造影等都是临床上较常使用的诊断方法，但是临床观察和插胃管失败仅为食道闭锁诊断的初筛手段 ，并不能提供客观和直观的资料, 可能会导致一定的错诊、漏诊和误诊;;而食管造影具有吸入性肺炎的危险和射线的影响, 并且不能够提供有关近远端距离、瘘管位置及分型等信息。随着辅助检查手段的更新和提高, 有学者提出了使用CT检查、支气管镜和虚拟支气管镜来诊断食管闭锁的方法。

　　先天性食道闭锁的临床表现

　　张宏伟主任根据多年的经验，总结了先天性食道闭锁在临床上主要表现：

　　1.母亲产前检查羊水过;

　　2.新生儿生后有唾液过多现象;

　　3.典型症状是患儿第一次进食后出现呛咳、呼吸困难及发绀等，抽出口腔及呼吸道的液体后症状缓解，再次吸奶时又发生类似症状;

　　4.新生儿肺炎症状;

　　5.III型、IV型患儿腹部膨胀，叩诊呈鼓音，而I型、II型胃肠道无气体，腹部呈平坦瘪塌状;

　　6. 新生儿上胃管不能进入胃腔。

　　通过X线检查可以发现腹部平片见肠管大量胀气或肠腔无气，食管碘油照影检查可以显示近端盲端的部位，注意每次仅用1ml,检查完毕后立即抽出碘油，不可行吞钡检查。

　　先天性食道闭锁的伴发畸形

　　据张宏伟主任介绍，31.6% ~ 50%的食管闭锁约伴有多发畸形, 其中最突出的是VACTER 综合征，具体包括了脊柱裂、腹裂、膈疝、四肢短缩、马蹄内翻、脑积水、唇腭裂、室间隔缺损、肺发育不良、肛门闭锁、肠闭锁、脊柱异常、多囊肾、肾发育不良、外阴性别不清、18三体、联体儿等等病症。先天性食管闭锁在新生儿各种先天性畸形中伴发畸形的发生率最高, 且单发畸形与多发畸形的死亡率有显著差异。单发畸形的死亡率约56%, 多发畸形约 85.7%(P<0.001)。

　　先天性食道闭锁的治疗

　　对于术前准备张宏伟主任特别强调，说术前要做好充足的准备，要注意保暖、每15分钟吸引1次口腔、食管和呼吸道分泌物，并使用维生素K、维生素C、抗生素等进行治疗，切勿因小失大。

　　一般的对于闭锁盲端相距在2CM以内，可行一期食管吻合术。闭锁盲端相距在2CM以上，一般行瘘管结扎及胃造口术，2-3个月后延期行食管吻合术。

　　手术方式首选食道气管瘘切断结扎，食道端端或者端侧吻合术，可以认为食道闭锁段<2cm时选择直接吻合效果好，当闭锁段>2.5cm时必须行食道上盲端肌层环切延长以减少吻合张力，否则勉强缝合或者过分游离食道均使出现吻合口瘘的几率明显增大。

　　至于食道吻合均采用5/0PROLENE线单层缝合法，吻合口狭窄出现率不高，对于闭锁盲端相距>3.0cm的患者，可以行胃代食道术，或者先结扎食道气管瘘，行姑息性胃造瘘术。

　　对存在长间歇的单纯性EA患儿，大多数小儿外科医生先采用手术放置胃造瘘管，观察一段时间，然后尝试行延期一期修补术。有报道称，患儿在刚出生的几个月内，由于自然生长，食管两个末端的间隙会呈现变小的趋势，因而使一期修补更可行。

　　先天性食道闭锁的并发症及术后注意事项

　　EA尽管婴儿有很好的长期生存率，但仍可能发生很多严重的并发症。并发症通常被分为：两大部分--早起并发症和晚期并发症。(早起并发症：吻合口漏、吻合口狭窄、气管食管狭窄复发;晚期并发症：胃食管返流、气管软化、食管蠕动障碍。)

　　张宏伟主任特别提醒家长：术后要保持头屈曲位，给予松弛剂和机械通气支持，通过屈颈、麻痹食管近端的横纹肌以减少食管高张力吻合后发生吻合口破裂的危险。

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