免疫性脑炎儿童相对少见 发病机制未完全明确

2017-08-01 09:55
摘要:
儿童神经内科接诊的疾病,除了常见的癫痫外,还有很多种类繁多,症状复杂,难以诊断的病例,即使是一些简单的症状背后,引发的原因也各种各样......徐州健康热线:0516-85707122

  全程导医网 徐州儿科频道:对于青春期的女孩来说,13岁是一个如花一般的年纪,她们是美丽、快乐和自由的,但是,如果被扣上“精神病”的帽子,她们的生活将陷入黑暗。在徐州市儿童医院神经内科门诊,曾收治过一位被认为患上精神病的少女,而经过一系列针对性科学规范检查,刘晓鸣主任否定了最初的结果,诊断她患上了免疫性脑炎。既然是脑炎,怎么会被看做“精神病”?这事还得从头说起。

  13岁花季少女精神异常 看似精神病实则是脑炎

  小雨(化名)是一名13岁的初中女生,学习成绩好,懂事乖巧。一个月前小雨开始出现性格改变,沉默少语或乱语、失眠等异常表现,后渐渐转为嗜睡,家人将其送至医院后,医生怀疑患上了精神病,建议到精神病院继续治疗。好好地怎么就成“精神病”了?这个结果令全家人难以置信,为了进一步明确病因,家人辗转来到徐州市儿童医院神经内科就诊。

  神经内二科刘晓鸣主任接诊后,仔细询问了小雨的病史,并认真细致进行了神经系统体检,怀疑小雨并非是精神病,于是安排她做了血、脑脊液免疫相关抗体检查及头颅核磁共振等检查以证实自己的推断。结果出来后,刘主任发现小雨的颅内有多发病灶,脑脊液压力及蛋白增高,甲状腺功能减退且抗甲状腺球蛋白明显增高,果断推翻了“精神病”的诊断,确诊小雨为“免疫性脑炎”。

  刘主任根据小雨的病情进行了大剂量丙种球蛋白、激素冲击等抗免疫治疗,经过3天的积极治疗,小雨的病情得到改善,嗜睡消失,精神状态很快恢复正常。但是,刘主任表示,即便病情改善,后续还要坚持治疗至少6-9个月左左,监测颅内病灶恢复情况以及甲状腺功能和相关抗体变化。

  免疫性脑炎儿童相对少见 发病机制未完全明确

  据刘主任介绍,人体免疫系统常常会产生过多的抗体,这些过多的抗体具有相当的致病性,可以损坏全身多个系统,当累及中枢神经系统,出现神经功能和精神障碍时,称为免疫性脑炎。免疫性脑炎是一种非常少见的疾病,值得注意的是这种疾病虽然少见却可能致命。病情通常与抗体水平相关,少数病例可能与某些体内潜在的肿瘤有关。

  “医学界目前对免疫性脑炎的了解还不是很深入,其发病机制目前还未完全清楚,标准化的诊断和评估流程还没有建立,目前治疗还没有明确的指南,今年中华医学会发布专家共识,主要治疗策略为免疫抑制治疗。总体来说,免疫性脑炎还需要更深一步的研究,进而促进脑炎的诊断和治疗策略。”刘主任表示。

  像小雨这样被误诊为“精神病”其实是有原因的,免疫性脑炎的早期轻症时表现为精神异常,此时很难将免疫性脑炎和精神病或是情感障碍区分开;随着病情的加重,患者表现出智力下降、难以控制的癫痫发作、植物神经功能障碍(多汗、失眠),严重时甚至会出现持续昏迷、呼吸呼吸衰竭而导致死亡。

  “精神行为异常、近期记忆力减退、癫痫发作这3个主要症状,结合脑脊液和血液相关免疫抗体检查以及MRI等影像学检查,能够让我们医生们更快更准确地诊断这种少见脑病。”刘主任提醒说。

  规范化离不开优秀的专家团队和先进的诊疗设备

  儿童神经内科接诊的疾病,除了常见的癫痫外,还有很多种类繁多,症状复杂,难以诊断的病例,即使是一些简单的症状背后,引发的原因也各种各样。刘主任说,作为儿童神经内科的医生,面对复杂疑难疾病时,丰富的经验和广阔的视野有助于快速做出精确的判断。当然,这需要平时的不断积累和学习。

  作为小儿神经科学科带头人,刘晓鸣主任于2016年带领团队,将儿童医院神经科成功创建为江苏省临床重点专科,为打造苏北地区小儿神经科医学高地作出了贡献。

  为提高儿童神经系统疑难病的确诊率,除癫痫外,小儿神经科还开展了神经系统其他相关疾病基因检测和先天性遗传代谢病血、尿筛查工作,逐渐诊断出一些少见的、疑难的先天性遗传病,如Prader-Willi综合征、脊肌萎缩症、进行性肌营养不良、游离肉碱缺乏症、甲基丙二酸血症等疾病,提高了相关疾病治疗的针对性,同时为家长提供优生优育信息。

  另外,神经科还常规开展了自身免疫性脑炎相关抗体如抗NMDAR抗体、抗AMPA1, AMPA2抗体、抗CASPR2抗体、抗GABA B抗体等以及神经系统脱髓鞘疾病相关抗体如抗AQP4抗体、抗GQ1b抗体、抗GT1b、GD1b、GD1a抗体、抗GM3、GM2、GM1抗体等检测,有助于自身免疫性脑炎的诊断及鉴别诊断,视神经脊髓炎及其相关疾病谱与多发性硬化的诊断及鉴别诊断等,使神经科的诊断水平达到国内先进水平,并发表SCI及中华系列期刊数篇。

  儿童医院神经科规范的诊疗技术和疑难危重病人的诊治、救治能力在苏北地区和淮海经济区同行中得到认可,影响力越来越大,知名度和美誉度不断提升,周边地区同行医生推荐、介绍、转诊到我院救治的疑难危重病人越来越多,慕名主动前来就诊的病人越来越多,东起连云港,西至商丘,南达蚌埠、扬州,北到临沂曲阜,辐射半径越来越大。同时带动了苏北地区及淮海经济区儿科神经系统疾病专业诊治水平的整体提升,发挥了小儿神经系统疾病诊疗中心的作用,确定了小儿神经系统疾病诊疗中心地位。

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