全程导医网 儿科频道:天性肾上腺皮质增生症(CAH)是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病,属常染色体隐性遗传病,引起男性化者又称肾上腺性征异常综合征。徐州儿童医院儿科专家曹慧介绍,典型的CHA发病率约为10/10万,而非典型的发病率约为典型的10倍,并有种族特异性。
多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。
全程导医网 儿科频道:天性肾上腺皮质增生症(CAH)是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病,属常染色体隐性遗传病,引起男性化者又称肾上腺性征异常综合征。徐州儿童医院儿科专家曹慧介绍,典型的CHA发病率约为10/10万,而非典型的发病率约为典型的10倍,并有种族特异性。
多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。
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