全程导医网 徐州就医信息：2022年4月17日是第34个“世界血友病日”,活动主题是“人人享有——团结合作、政策支持、共同发展”，旨在提高全社会对血友病的关注，营造群策群力、共建共享的社会氛围，通过政策普惠、服务优化，提升血友病的防治照护水平，促进人人享有可持续发展的机会。
世界血友病联盟将每年4月17日定为“世界血友病日”，旨在唤起全社会对血友病的关注，并积极为血友病患者提供支持和帮助。
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏，后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。
流行病学：
血友病的发病率没有种族或地区差异。在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5 000，血友病B的发病率约为1/25 000。所有血友病患者中，血友病A占80%~85%，血友病B占15%~20%。女性血友病患者是极其罕见的。我国1986至1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示，我国血友病的患病率为2.73/100 000人口。
临床表现：
血友病A和血友病B的临床表现相同，主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和(或)假肿瘤形成，严重者可危及生命。外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。根据患者凝血因子活性水平可将血友病分为轻型、中间型和重型(表一)。
轻型患者一般很少出血，只有在损伤或手术后才发生;重型患者自幼可有自发性出血(可发生于身体的任何部位);中间型患者出血的严重程度介于轻型和重型之间。
药物的选择：
血友病A的替代治疗首选基因重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂，仅在无上述条件时可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。血友病B的替代治疗首选基因重组FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，在无上述条件时可选用新鲜冰冻血浆等。
治疗的原则：
血友病患者应该在血友病诊疗中心接受综合关怀团队的诊疗与随访。如果发生急性出血，为避免延误治疗，可以在综合关怀团队的指导下在附近的医疗机构接受治疗或者在家庭进行自我注射。家庭治疗可让患者立即注射凝血因子，实现最理想的早期治疗，其结果是减少疼痛、功能障碍以及远期残疾，并显著减少因并发症导致的住院。家庭治疗必须由综合关怀团队密切监管，且只有在患者及其家属得到充分的教育和培训后才能开始进行。
血友病患者应避免肌肉注射和外伤。禁服阿司匹林或其他非甾体类解热镇痛药以及所有可能影响血小板聚集的药物。若有出血应及时给予足量的替代治疗。患者应尽量避免各种手术，如必须手术时应进行充分的替代治疗。
血友病治疗的方案：
根据替代治疗的频次可以分为按需治疗和预防治疗(规律性替代治疗)。预防治疗是血友病规范治疗的重要组成部分，是以维持正常关节和肌肉功能为目标的治疗。按需治疗则是患者出现出血表现的时候采取的药物治疗措施。
至于何时开始预防治疗，建议在发生第一次关节出血或者严重的肌肉出血后立即开始。如果发生颅内出血，也应该立即开始预防治疗。
关于预防治疗方案，国际上没有统一的标准。过去由于医疗保险和药品供应等原因，我国血友病患者没有条件实施预防治疗，导致70%左右的患者在成年后都有关节残疾。近年来随着医疗保险和药品供应等条件的改善，我国已经具备在血友病患者中开展预防治疗的各种条件。建议积极开展预防治疗，以便降低我国血友病患者的致残率，提高生活质量。
血友病可能发生的并发症：
血友病患者在长期的治疗过程中，部分患者可能会出现一些不利于身体健康的情况。比如体内产生凝血因子抑制物，导致凝血因子替代治疗效果减弱;反复关节出血导致关节功能受损或关节畸形，严重影响生活质量;慢性反复肌肉关节深部出血，出现假性肿瘤的情况;以及感染血液传播性病毒等等。血友病患者的规范的随访和治疗是减少血友病患者严重并发症的重要因素，血友病患者应该在血友病诊疗中心接受综合关怀团队的诊疗与随访，若需要有创的检查及治疗措施比如外科手术时需要多学科合作才能尽可能的保障患者安全。
血液科
省级临床重点专科
徐州医科大学附属医院血液科是江苏省首批省级重点临床专科、硕士学位授权点、骨髓移植定点医院及开展非血缘造血干细胞移植和采集医院单位，也是苏北地区唯一获得开展此项目资格的医院。2006年被评为江苏省“科教兴卫”重点学科，同年成为江苏省首批2007年成立徐州医学院移植免疫重点实验室，同年开展HLA配型检测，填补了苏北地区的空白。2008年被评为江苏省优秀科技创新团队，同年获博士授权点，2010年获批博士后科研工作站。2011年、2016年再次被评为江苏省“科教兴卫”血液病重点学科。2014年获批江苏省教育厅骨髓干细胞重点实验室;2017年获批江苏省骨髓干细胞研究所。目前，血液科是苏北地区最大的血液病诊疗中心。
人才梯队及学科专业特色
徐州医科大学附属医院血液科学科团队共有医护人员133人，其中医技人员55人，博士生导师3人，硕士生导师8人，博士20人，正高职人员9人。科室现有享受国务院特殊津贴专家2人，卫生部和省有突出贡献的中青年专家1人，省“双创人才”1人，省特聘教授1人，省“医学领军人才”1人，省“医学重点人才”3人，省“333工程”高层次人才7人，省“六大人才高峰”高层次人才15人。中华医学会血液学分会委员1人，江苏省医学会血液学分会主任委员1人、副主任委员2人，中华医学会血液学分会实验诊断学组副组长1人，其他国家及省级学会委员8人，中华血液学等杂志编委5人。
学科主要专业特色包括：造血干细胞移植及并发症研究、CAR-T细胞治疗及并发症研究、骨髓微环境与造血调控研究及白血病与多发性骨髓瘤干细胞研究。
学科科研成果
徐州医科大学附属医院血液科共获得科研课题170余项，其中国家自然科学基金52项，其中2019年徐开林教授获得该方向国家自然科学基金重点项目资助，成为近年国内该领域获得的唯一一项重点项目。血液科先后获得国家科技进步奖二等奖1项，教育部科技成果奖2项，江苏省科技进步二等奖1项，中华医学奖三等奖1项。发表文章200余篇，其中SCI收录文章158篇，其中包括领域内顶级期刊JCO、Blood、JAMAOncology、LancetHaematology、Leukemia、AMJTransplant、AmJHematol、Haematologica、BMT等。在中国医学科学院发布的近年中国医院STEM排名中，徐州医科大学附属医院血液科在1633家参评医院中脱颖而出，近三年排名均位于前20名，充分显示了国际同行对血液科在该领域工作的认可。
徐州导医热线：0516-85707122
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