全程导医网 徐州就医信息：一名中年女性反复发热1年多时间，其间曾到多家医院就诊，给予多种抗生素应用后仍存在发热，而且愈加严重，最高温度达到42℃。10月18日，其家人带患者慕名找到徐州市第一人民医院风湿免疫科主任任义乐博士求诊。经过任博士带领团队连日查找病因及对症治疗，患者经历了几次鬼门关，终于在11月17日康复出院。
发热一年，慕名求诊
据任义乐博士介绍，当时患者来医院求诊时，“整个人精神萎靡，高热，诉说自己茶饭不思，全身肌肉酸痛剧烈，头晕、头疼明显，情况非常危险。”
任博士当机立断，迅速对患者进行全身查体，发现她对答欠佳，皮肤出现瘀斑、口腔黏膜破溃出血、巩膜黄染、肝区触痛、肌力下降……各种临床体征已达临界值。任博士高度重视，动员全科力量，利用市一院综合救治平台，紧急完善检查，提示肝脏自身抗体呈阳性，肝转氨酶异常升高，“正常人的谷草转氨酶一般在45 U/L以下，但患者谷草转氨酶为4510U/L，大大高于正常高限值100多倍，说明存在严重的肝损伤。”
任义乐说，患者的肾功能也严重受损，铁蛋白大于10万，而普通女性的铁蛋白最高150。另外，患者的血小板、血红蛋白及白细胞均严重减少，凝血功能也呈现异常。更为可怕的是，通过骨髓穿刺检查发现，患者骨髓中存在嗜血现象。
嗜血现象又是什么呢?任博士解答道：当人体骨髓中巨噬细胞过度活化，把正常的细胞以及骨髓里面的造血干细胞都吞噬掉，引起血细胞衰竭减少，这种现象称为嗜血现象。这时的巨噬细胞犹如“吸血鬼”!
全科讨论，精准诊断
任博士带领全科进行了疑难危重病例讨论，大家一致认为，患者存在自身免疫性疾病，病源在肝脏，罹患“自身免疫性肝病”这一类相对少见的疾病。由于不知道病在何处，更不知道是“免疫异常惹的祸”，一年多没有得到明确诊断及有效治疗，体内炎症反应达到高潮，导致更凶险的后果，发生了“巨噬细胞活化综合征”。该病的典型特征是嗜血现象，所以，巨噬细胞活化综合征又称为嗜血细胞综合征。该病是一种内科急危重症，若不及时发现并有效治疗，死亡率极高。
任博士补充介绍说，巨噬细胞活化综合征是一个综合表现，并不是独立疾病。它的发生与遗传、感染、免疫等多种因素有关。它的主要特点是患者体内有过度的炎症反应，发生的原因是由淋巴细胞、单核-巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子而引起。临床表现以持续发热、肝脾大、全血细胞减少，以及骨髓、肝、脾、淋巴组织发现嗜血现象为主要特征。
科学管理，有效治疗
患者诊断明确后，任博士领导全科给予了患者非常有效的针对性方案，如给予患者糖皮质激素冲击治疗，抑制炎症风暴，多种护肝药物联合应用，积极保护肝功能，补充各种血浆、冷沉淀凝血因子，纠正出血失血。营养调节治疗……各种治疗措施层层递进、环环相扣。
在治疗过程中，除去治疗方案的内容非常重要外，科室合理管理、医护人员密切搭配、合理分工，对患者的康复预后也起着非常重要的作用。管床医师苗珍珍大夫做到早晚两次查房，有病情变化随时查看;张宝国主任、于佳妮主任放弃多次周末休息时间，密切关注患者病情演变;任义乐主任在病情转换的关键点会反复推敲、从多个角度辩证分析;高鑫护士长带领护士为患者做到了无微不至的护理帮助，鼓励患者树立战胜疾病的信心。
在大家齐心协力的努力下，克服各种治疗难点，控制原发病、控制出血、预防感染、治疗感染、预防褥疮、心理辅导……经过一个月的辛勤付出，患者病情一步一步好转过来。当任博士告知患者可以出院时，患者流下了激动的泪水，同时，也是高兴的泪水。
寻找病因，针对性治疗
任博士提醒大家，风湿免疫病是指一组主要累及骨、关节和软组织的疾病，与自身免疫系统失衡相关，造成关节等各个系统器官的损伤。风湿免疫病多伴不明原因发热，甚至有些风湿免疫性疾病，早期仅表现为发热，无其他特异症状。对于长期发热、抗生素治疗效果不佳的患者，应高度警惕风湿免疫性疾病的可能。
风湿免疫性疾病除关节症状、发热特点外，还会表现为疲乏、体重减轻、口干、眼干、眼红、视力下降、干咳、反复口腔溃疡、皮肤溃疡、肋骨疼痛、肢体麻木、不明原因皮疹、皮肤肿胀、不明原因胸痛、不明原因腹痛、不明原因头痛、不明原因泡沫尿、不明原因牙龈出血等。
典型的风湿免疫性疾病有以下几种：系统性红斑狼疮红斑、巨细胞动脉炎/风湿性多肌痛、皮肌炎、干燥综合征、类风湿关节炎、痛风、白塞病、系统性硬化症。另外还有强直性脊柱炎、混合型结缔组织病等。
任博士介绍说，风湿免疫病发病机制错综复杂，诊治需要专科医生全面评估后进行个体化治疗。尤其对于发热患者需积极寻找病因，根据病因针对性治疗，避免向巨噬细胞活化综合征等危及生命的危重症方向发展。
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