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近日,市肿瘤医院成功救治了一名12岁患“Evans综合征”女童。目前,患者已经顺利出院。
2月7日,12岁女孩小丽因“感冒发烧10天左右,重度贫血,同时伴有严重的血小板减少”住进市肿瘤医院血液科。经诊断发现该患者高烧溶血,免疫功能紊乱,血型鉴定困难,难以找到相合的血源,给输血带来极大困难,而此刻患者重度贫血,高烧39℃,心率150左右,呼吸急促,病情十分危重,随时有生命危险。血液科姚主任一面立即组织院内外专家会诊,一面从网上查阅相关资料,最后确诊为“Evans综合征”,并根据患者病情采用输注O型洗涤红细胞急救方案,最终把小丽的死亡的边缘拉了回来!
在血液科医生和护士的精心治疗和护理下,10天后,小丽的病情得以控制并渐趋稳定。日前,小丽顺利出院。
链接: Evans综合征科普知识:
Evans综合征,即同时或相继发生自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少性紫癜的综合征。国内报道以女性较多,儿童发病率较成人为少。儿童病例多呈急性,与病毒感染有关。此综合征多数以血小板减少起病,随后发生自身免疫性溶血,两者同时起病较少见。继发性Evans综合征与多种结缔组织病有关,特别是与系统性红斑狼疮密切相关。中国医学科学院血液学研究所40例Evans综合征分析表明,临床以贫血、出血为主,半数有黄疸,少数有酱油色尿,Coombs试验均阳性,其中IgG十C3占75%、IgGl0%、C315%,温冷双重抗体型2例。AIHA疗效满意,ITP的疗效较差,脾切除有效率(83%)优于采用糖皮质激素者(53%)。
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