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脑膜瘤还具有下列特点:
①通常生长缓慢、病程长,一般为2~4年。少数生长迅速,病程短,术后易复发和间变,特别见于儿童。
②肿瘤长得相当大,症状却很轻微,如眼底视乳头水肿,但头痛却不剧烈。当神经系统失代偿,才出现病情迅速恶化。这与胶质瘤相反,后者生长迅速,很快出现昏迷或脑疝,而眼底却可正常。
③多先有刺激症状,继以麻痹症状。提示肿瘤脑外生长。
④可见于颅内任何部位,但有好发部位及相应综合症。 1)大脑凸面脑膜瘤: 多与大脑凸面硬脑膜粘连,大脑前半球的发生率较后半部高。少数肿瘤不与硬脑膜粘连,完全陷入脑组织中,但仍靠近脑皮质,可能这些脑膜瘤源于脑沟深处的蛛网膜细胞。因此大脑凸面脑膜瘤除依其在不同部位具有相应临床表现外。还具下列特点:
①高颅压症先于和多于局灶症;
②局灶症取决于肿瘤部位,以刺激症(癫痫)比破坏症(如运动或感觉麻痹)多见。
2)矢状窦旁和大脑镰旁脑膜瘤: 前者与上矢状窦侧壁粘连,后者与大脑镰粘连;当肿瘤巨大时,两者难以区分。按肿瘤与矢状窦和大脑镰粘连的部位,可分前、中、后1/3三种:
①前1/3的肿瘤可不引起局灶症,而仅有高颅压症。33%的病人有额叶精神症状(如记忆力减退、个性改变、智力减退)、尿失禁,25%病人有非局灶性癫痫。
②中1/3者以运动及感觉性局灶癫痫为首发症状。以后出现瘫痪或感觉丧失。
③后1/3者可有感觉性或视觉性癫痫、同向偏盲和皮质感觉障碍。由于同向偏盲常不为病人所察觉,因此上述局灶症常不如高颅压症多见。
3)蝶骨嵴脑膜瘤: 按病理形态,可分为球形和扁平状两种;按肿瘤生长部位,可分成蝶骨嵴内侧和外侧两种。
①蝶骨嵴内侧脑膜瘤:易引起视神经、眶上裂、海绵窦、颞叶内侧部和大脑脚等受累,因此相对而言,高颅压症发生率低且在病晚期出现。早期多为单侧视力减退、原发性视神经萎缩、中央暗点扩大或鼻侧偏盲(视神经外侧纤维受压)或颞侧偏盲(视神经内侧纤维因移位受压于视神经管)。若对侧眼也有颞侧视野缺损,提示视交叉受压,此时病侧眼常全盲。晚期因颅内压增高,对侧视乳头水肿,而呈现Foster-Kennedy综合症。如侵及眶上裂或海绵窦,可引起眼球运动麻痹、角膜反射障碍和突眼等。压迫嗅神经时可引起同侧失嗅。侵及垂体时,可有垂体功能降低。累及大脑脚时则出现对侧偏瘫。长入颞叶内侧者可引起幻嗅、幻味或钩回发作。
②蝶骨嵴外侧脑膜瘤:缺少典型局灶症,病情发展常隐蔽,故瘤常长得相当大,高颅压症发生率高。肿瘤向内影响视束,引起对侧同向偏盲;向后累及颞叶内侧部,出现幻嗅和嗅觉减退;压迫额叶后下部,产生对侧核上性面瘫、轻偏瘫和失语(主侧半球);额颞叶功能障碍还可以表现智能减退、健忘、计算能力和定向力差等。
③扁平状蝶骨嵴脑膜瘤:女性好发,表现为缓慢、进行性一侧性突眼、眼睑肿胀和增厚,无搏动和血管杂音,也不被压缩。早期视力和眼球活动多正常,随突眼发展和眶上裂及海绵窦受累,视力和眼球活动才出现障碍。局部颞骨增厚、隆起。常有癫痫发作。
4)嗅沟和前颅底脑膜瘤: 前者自筛板及其后方硬脑膜长出,后者则自筛板外侧的眶顶部硬脑膜长出。两者的临床表现无明显差别,主要有:
①失嗅,可单或双侧,以单侧失嗅具诊断意义;
②视力障碍,可出现Foster-Kennedy综合症;
③额叶精神症状;
④高颅压症晚期出现。
5)鞍结节和鞍隔脑膜瘤: 前者起源于鞍结节硬脑膜,后者则与鞍隔粘连,两者构成鞍上脑膜瘤。临床表现为:
①视神经和视交叉压迫症,视野障碍不象垂体瘤那样典型,且先于内分泌功能障碍;
②垂体功能不足,早期常轻微,晚期明显;
③肿瘤巨大时可出现肢体不全偏瘫、钩回发作、嗜睡和眼肌麻痹。
6)颅中窝脑膜瘤和鞍旁脑膜瘤:
①鞍旁脑膜瘤的临床表现与蝶骨嵴内侧脑膜瘤相似;
②颅中窝脑膜瘤缺少局灶症,就诊时多有高颅压表现。
7)岩尖(三叉神经半月节包膜)脑膜瘤:
① 三叉神经分布区感觉异常、减退或疼痛;
②三叉神经运动功能障碍在感觉障碍以后发生;
③肿瘤压迫耳咽管,出现耳鸣、听力障碍、耳内胀满感;
④肿瘤向后侵入颅后窝,引起桥小脑角症;向前生长压迫海绵窦,出现突眼、睑下垂和眼肌麻痹。
8)小脑幕脑膜瘤: 肿瘤起源于小脑幕,向幕上生长(幕下可有较小瘤结节),或向幕下生长(幕上有较小瘤结节),或同时向幕上、下生长。好发于小脑幕侧翼,次之为窦汇、横窦、乙状窦和岩窦附近。少数从小脑幕裂孔游离缘长出。以纤维型居多。临床表现有:
①高颅压症,少数病人有常压性脑积水三联症(痴呆、移步困难和尿失禁);
②局灶症少且依主瘤所在部位而异,可有肢体运动障碍、癫痫、对侧同向偏盲、小脑症和患侧Ⅴ~Ⅸ脑神经损害等。
9)侧脑室内脑膜瘤: 左侧脑室较右侧多见,三角区和额角好发。肿瘤从脉络膜丛间质长出,故脉络膜丛可增粗如香肠。
临床表现有:
①高颅压症为主,病人体位(或头位)改变可使头痛发作;
②局灶症少且出现晚,可有肢体运动或感觉障碍、失语(主半球)、同向偏盲等。
10)第三脑室内和后部脑膜瘤: 少见。以高颅压症为主。少数病人有精神症状(痴呆、个性改变等)。第三脑室后部脑膜瘤尚可引起Parinaud综合症。
11)第四脑室内脑膜瘤: 很少见,肿瘤从脉络膜丛间质长出。 主要表现为高颅压症和小脑症。
12)桥小脑角脑膜瘤: 肿瘤从岩骨后表面硬脑膜长出,即从岩骨尖到乙状窦前缘,特别是脑神经经骨孔道附近的硬脑膜(如内听道后壁上方至岩上窦、横窦和乙状窦汇合处,颈静脉孔等)。临床表现有:
①Ⅴ~Ⅻ脑神经功能障碍常为主要和首发症状,其中听力障碍最常见,次之为三叉神经分布区感觉减退、面瘫、后组脑神经麻痹等;
②小脑症和高颅压症少见且在病程晚期出现;
③锥体束症轻微且少见;
④个别病人有蛛网膜下腔出血和精神症状。
13)斜坡脑膜瘤: 指从岩斜缝及其内侧硬脑膜长出的脑膜瘤。肿瘤可向上长到幕上、鞍旁、向下长到枕大孔,向外达桥小脑角,也可越过中线。肿瘤大多呈球状,少数为扁平状。脑干被向背侧和对侧推移,脑神经、椎基动脉及其分支被推移、牵张或包裹于瘤内。临床表现有:
①脑神经功能障碍为首发和主要症状,其中以三叉神经和听神经最常受累,动眼神经、外展神经、面神经和后组脑神经也可受累;
②高颅压症见于2/3病人,且在晚期出现;
③小脑症见于2/3病人;
④锥体束症不多见,见于1/10~1/5的病人,且症状轻微。
14)枕大孔脑膜瘤: 好发于枕大孔前缘(延髓腹侧),可向后颅窝或颈椎管或同时向两者生长。临床表现有:
①枕颈痛;
②上颈髓压迫症,如同侧上肢痉挛性无力、麻木等常为第2症状,以后影响同侧下肢至对侧下肢,再影响到对侧上肢;
③后组颅神经麻痹;
④小脑症;
⑤高颅压症;
⑥可出现上肢肌肉萎缩、感觉分离(脊前动脉影响),而易被误诊为脊髓空洞症。
15)小脑凸面脑膜瘤: 多以高颅压和小脑症为主。
16)视神经管内脑膜瘤: 少见。临床表现有:
①进行性视力(单侧或双侧)减退;
②视野不规则缺损和原发性视神经萎缩;
③突眼和眼球活动受限。 青少年患脑膜瘤者少见。肿瘤好发部位、临床表现同一般脑膜瘤。性别上青少年组中,男女相等或男性多于女性,而成人组中以女性多见。这可能与成人女性患者中存在女性激素受体蛋白有关。在组织学上,青少年脑膜瘤易恶变,肉瘤和乳头型多见,常多伴有神经纤维瘤病或多发。因此术后复发率较高,疗效也较差。
老年人患脑膜瘤,其临床表现多不典型,高颅压症少见。起病急者,易被误诊为脑血管病;起病缓慢者,可长期被忽视。痴呆常为主要症状,多呈迅速进展,异于老年性痴呆或精神病。因此,对可疑病例,及早做脑影象学检查,是发现本病的主要方法。
脑膜瘤CT、MR影像学表现
1.脑膜瘤CT表现:
脑膜瘤呈圆形、卵圆形或分叶边界清楚的稍高密度或等密度病变,有时有星状、颗粒状或均匀一致的钙化,很少发生囊性变。肿瘤与颅骨内板和脑膜的关系密切。60%的脑膜瘤有瘤周水肿,因此,即便肿瘤是等密度,因有瘤周水肿,也容易在CT上显示。若肿瘤邻近的颅骨增生肥厚,则是具有特征意义的诊断征象。静脉注射造影剂后,脑膜瘤表现为显著而均匀一致的增强,肿瘤边界清楚锐利。增强的幅度为40~50HU或更多。脑膜瘤如果有比较广阔的基底或沿硬脑膜呈鳞片状生长,常规横断面CT扫描不易发现,而冠状位CT扫描有助于发现这种类型的病变。
2.脑膜瘤MRI表现:
脑膜瘤在静脉注射GD-DTPA后,脑膜瘤有显著而均匀的增强,脑膜瘤附着处的脑膜受肿瘤浸润有显著增强,叫硬膜鼠尾征,有特征性。MRI优于CT之处是能够提供多方位图像,冠状位适宜显示中颅窝或大脑半球凸面的脑膜瘤。此外还能显示脑膜瘤与血管结构的关系,例如与颈内动脉虹吸部、静脉窦的关系,这些血管是否被肿瘤包理、压迫或阻塞。
脑膜瘤的治疗:
脑膜瘤手术:依据生长位置及生长特点,约50%无法全切,为了避免手术后功能损害,即使为全切术,在原发部位仍会有肿瘤残存,所以很难根治,复发率很高。