徐医附院（徐州二院）祖茂衡：介入治疗布加综合征

  专家在线：祖茂衡，徐医附院介入放射科主任、教授，全国布加－综合征第一人，是中国开展布加－综合征最早、治疗例数最多的专家。
  布-加综合征是二位国外医生Budd和Chiari的译音组合而成。布-加综合征是指肝静脉或（和）肝静脉开口上方之下腔静脉阻塞而导致肝静脉和/或下腔静脉血液回流障碍所引起的门脉高压和下腔静脉高压而出现的一系列临床症状和体征。

  20世纪80年代以前，国内对布-加综合征很少认识。90年代以后，随着现代医学影像学和介入放射学的发展，我国布-加综合征的发现率逐年增加。在我国河南省、山东南部、安徽和江苏省北部地区为布加综合征的高发区。近年来，我国河北省，辽宁省，湖南省，湖北省，四川省，江西省，海南省等发现的病例不断增加。

   布-加综合征的发病原因至今尚不明确，作为一种综合征，其临床表现多种多样，在临床上首诊误诊率高达95％以上。95％的病人来自经济欠发达地区。布-加综合征最常发生在20-55岁的青壮年。男性略多于女性。

    布-加综合征的临床表现可以分为三大类

  1  门脉高压：顽固性腹水，消化道出血，肝脾肿大，腹痛，腹胀，黄疸，腹壁静脉曲张，脐疝等，
  2  下腔静脉高压：双下肢水肿、色素沉着、静脉曲张，长期不愈合的下肢溃疡（老烂腿，胸腹壁静脉怒张并呈纵行走向，蛋白尿等。
  3  继发症状：脾功能亢进引起贫血，白细胞减少，血小板减少，女性患者出现月经不调，原发性或继发性不孕，习惯性流产

  【诊断】

  1超声为首选的检查方法：
 彩超和多普勒超声仍然是布加综合征影像学检查中首选的方法，超声能够直接显示下腔静脉隔膜或闭塞段，同时显示阻塞部位上下端管腔形态。多普勒超声能够直接显示下腔静脉的血流方向，在下腔静脉测到反向血流是下腔静脉肝静脉开口上方阻塞而肝静脉通畅的征象。肝静脉呈条索状强回声是肝静脉全程闭塞的直接征象。肝静脉主干扩张伴有交通支形成是肝静脉阻塞的特征性间接征象。超声又是介入治疗后常规复查方法。
  2  CT、MR具有较高的诊断价值
  CT检查：CT增强扫描对布加综合征诊断的价值明显优于平扫。增强扫描时下腔静脉不显示是诊断下腔静脉节段性闭塞的有力证据。增强扫描早期肝脏出现不均匀强化是布加综合征的特征性征象。奇静脉和椎旁静脉扩张是下腔静脉阻塞的佐证。尾状叶增大是下腔静脉阻塞的特征性表现之一。肝脾肿大、腹水、肝静脉扩张或不显示、肝内交通支形成是肝静脉阻塞的佐证。
 MR检查：1.5T以上高场磁共振检查，特别是MRA和血管三维重建技术的应用使布加综合征的影像诊断水平显著提高，三维MR血管造影和对比剂增强的MR血管造影对肝静脉和/ 或下腔静脉阻塞部位、范围及其侧支循环的显示基本上可以与DSA媲美。
  3  临床诊断  除影像学检查外，在临床上遇到下列情况时应考虑布－加综合征；

1） 无病毒性肝炎和酗酒史而出现肝硬化和门脉高压时应首先选用超声检查肝脏
2） 以双下肢对称性为特点下肢肿胀，色素沉着，静脉曲张。
3） 多年不愈或反复发作的老烂退。
4） 非妇科疾患而出现月经不调，原发性或继发性不孕，习惯性流产。
5） 胸腹壁出现粗大扭曲的静脉曲张。
　【介入治疗】
 由于布－加综合征内科治疗无效，外科手术治疗创伤巨大，目前首选的、有效地治疗方法是介入治疗。
  布－加综合症的病理基础是肝静脉和下腔静脉阻塞，使用微创技术将阻塞的肝静脉或下腔静脉打通是最理想的治疗方法，徐州医学院附属医院自1990年以来使用介入方法治疗布加综合征病人已达760余例，下腔静脉阻塞介入治疗成功率达到99％，肝静脉阻塞介入治疗成功率达到92％，为目前国内外介入治疗成功率最高、介入治疗数量最大的单位。