全程导医网 徐州就医信息/徐州儿科频道：近日，已经连续3个月每天喝自己胆汁的9岁女孩佳佳(化名)经过徐州市儿童医院普外科的精心治疗后，终于恢复健康，不用再喝自己的胆汁了。出院前，她高兴地和医生大大合影留念。
为什么她要每天喝自己的胆汁呢?这需要从3个月前说起。
3个月前的一天，徐州市儿童医院急诊，收治了一名9岁急性腹痛患儿。这个患儿就是佳佳，因为剧烈腹痛、发热、呕吐，被家长紧急送到医院，通过B超、CT及生化检查，医生发现她的胆道异常，立即请外科专家来会诊，会诊确诊患儿为先天性胆总管囊肿，患儿已经有早期中毒、休克表现，外科主任张宏伟判断很可能是胆总管囊肿穿孔引起，情况非常危险，必须马上手术先将胆汁引流出来，否则患儿会有生命危险。
随即外科及手术室立即开通绿色通道，张宏伟主任亲自主刀为佳佳进行了腹腔镜下胆道T管引流手术。将胆汁引流出来，同时为她进行抗休克，抗感染，支持，营养等治疗。佳佳的病情总算稳定下来，但是肚子插着引流管，每天有将近1000号毫升的胆汁被引流出来。
为什么要喝掉自己的胆汁?
张宏伟主任介绍，人体需要胆汁参与脂肪和脂溶性维生素及多种营养物质的吸收，人体的消化吸收离不开胆汁，为了保证患儿身体消化吸收系统的正常运转，医生将引流出来的新鲜胆汁再通过胃管注入佳佳的胃肠内。
可是，孩子不能每天插着胃管呀!拿掉胃管以后，医生让佳佳的妈妈每天都帮她将刚引流出来的新鲜胆汁接到到杯子里，给她喝下去。
(患儿家长为孩子接胆汁喝)
胆汁是苦的，刚开始的时候佳佳嫌苦，会要求妈妈帮她放一点点糖，后来慢慢习惯了，她就像喝饮料一样喝掉自己的胆汁。
(患儿喝自己的胆汁)
什么是先天性胆总管囊肿呢?
张宏伟主任介绍，先天性胆总管囊肿属于先天性的发育畸形，正常人体的胆汁通过肝脏分泌后，可以储存在胆囊里，再通过胆管进入十二指肠，参与到脂肪和脂溶性维生素的吸收，胆总管是指肝总管和胆囊管汇合后的一段胆管，正常孩子胆总管只有4-6毫米左右，成人也不到1公分，但是佳佳的胆总管是正常孩子的20倍还要多。
先天性胆总管囊肿病因复杂，在不同的发病年龄有不同临床表现。新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、黄疸和白便。由于梗阻程度的不同，一些病例类似于胆道闭锁的表现，有些表现为上腹部巨大肿块而不伴有黄疸,在发作期可因合并囊内感染、胆管炎等，如病情未能控制，还可导致：胆管炎、肝内感染及胆囊炎、胰腺炎、胆管结石、出血、门脉高压症 、先天性胆总管囊肿自发性穿孔，胆汁性腹膜炎 、癌变等，随患者年龄增大，囊肿癌变率明显升高。
手术切除是目前确切有效的治疗方法，一般情况下，一旦确诊就应该立即手术，目的是完整切除病灶，避免囊肿发生感染、破裂、结石及癌变等风险。一旦胆总管破裂，胆汁进入腹腔中，会对腹壁和胰腺、胆囊造成腐蚀，使其发生炎症反应，非常危险，严重时会危急生命。
佳佳被送到外科时已经发生休克，检查后发现情况和张宏伟主任的判断一致，佳佳的胆总管囊肿穿孔。张宏伟主任团队紧急为她进行了腹腔镜微创手术。
胆总管囊肿穿孔，会造成胰腺和胆管，腹腔内发生炎症反应，必须要等消炎后，再进行第二次手术切除病变的胆总管囊肿，重建胆汁通道。
经过三个月精心护理，佳佳的身体各方面都已康复，符合胆总管囊肿根治切除手术条件了，张宏伟主任团队再次用腹腔镜通过为她进行了胆总管囊肿切除+胆囊切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合代胆道手术。
“我们前面介绍胆总管囊肿切除和肝总管空肠Roux-en-Y吻合代胆道手术，属于儿外科的高难度手术，既往都是采用开腹手术的方式，现在徐州市儿童医院外科采用腹腔镜在患儿腹部打几个5mm微孔进行操作，手术难度更高。但是对于患儿来说，腹腔镜下的微创手术视野清晰、操作精确、创伤小、恢复快，外观没有切口疤痕，更利于患儿恢复健康。所以患儿家长更容易接受。”张宏伟主任说。
佳佳两次手术都用腹腔镜进行微创手术，特别是胆道穿孔后二次手术，腹腔内粘连复杂，手术难度很大，儿童医院普外科张宏伟主任团队术前反复讨论，与家长多次沟通，制定周密的手术方案，手术非常成功，佳佳再也不用每天喝自己的胆汁了。出院前，她高兴地和为她治疗的医生大大合影留念。
(出院前患儿要求和外科主任张宏伟合影)
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