全程导医网 徐州就医信息:儿童EB病毒相关性传染性单核细胞增多症(EBV-IM)、幼年特发性关节炎、川崎病……这些儿科病房里并不多见的疾病,在他这里屡见不鲜。
在儿科疑难疾病领域深耕多年,他通过持之以恒的艰辛努力,积累了丰富的经验,在一些棘手的疑难疾病面前,敏锐的判断令人折服,对症治疗明确精准,惠及众多患儿。慕名而来的患儿家人络绎不绝,其中有的患儿直到找到他才真正搞清楚病因。
他就是市一院儿科主任医师王同友教授。
A、3岁男孩EB病毒感染
甲甲是因为高烧五天被家人带到市第一医院的。
甲甲,三岁男孩,此前持续发高热。高热不退,家人十分着急,带着甲甲去了医院。经过治疗,高热依然不退。更令家人着急的是,甲甲还出现了其他症状。
孩子的眼睛开始出现浮肿,淋巴结肿大,颈部淋巴结肿大到3厘米,脾脏也开始肿大。
对于这些症状,甲甲的家人十分担心。已经辗转多家医院,都找不到病因,甲甲的高热还在持续,其他症状还在发展,这让甲甲的家人心急如焚。
孩子这是怎么了?
高热第五天,甲甲的家人带着他来到了市第一医院,找到了王同友教授。
王同友教授表示,对于孩子来说,高热不容忽视,尤其是高热多天的孩子更要高度重视,无论是家人还是医生都要非常小心。如今,甲甲已经高热五天了,弄清楚孩子的病因并早日对症治疗,迫在眉睫。
“眼睛浮肿,要考虑到肾脏的问题,这一块要排除;脾大,这对于孩子来说,往往意味着病情要么特别急,要么是特别重;孩子的淋巴结肿大还在持续,这也比较棘手。”王同友教授介绍说,为了搞清楚甲甲的病情,包括血液系统检查在内的一系列检查随即展开。
血液检查的结果很快出来了,王同友教授注意到,其他的多项指标尚属正常,但甲甲的异型淋巴细胞略有异常。
结合甲甲的症状以及其他多项检查结果,王同友教授大致有了结论:孩子的情况应该属于儿童EB病毒相关性传染性单核细胞增多症(EBV-IM)。
“孩子已经发热五天了,我当时判断整个发热的过程大约会持续十天。因为我们高度怀疑孩子是患了EB病毒感染,根据这个疾病的表现,孩子的高热可能还会持续几天。”在与甲甲的家人沟通时,王同友教授给出了自己的结论。
王同友教授说,“EB病毒为疱疹病毒科嗜淋巴细胞病毒属的成员,为95%以上的成人所携带。它是传染性单核细胞增多症的病原体,还与鼻咽癌、儿童淋巴瘤的发生有密切关系,被列为可能致癌的人类肿瘤病毒之一。”
王教授说,“EB病毒在人群中广泛感染,儿童感染率极高,幼儿感染后多数无明显症状,或引起轻症咽炎和上呼吸道感染。主要通过唾液传播,也可经输血传染。EB病毒在口咽部上皮细胞内增殖,然后感染B淋巴细胞,这些细胞大量进入血液循环而造成全身性感染。并可长期潜伏在人体淋巴组织中,当机体免疫功能低下时,潜伏的EB病毒活化形成可致复发感染。”
随后的诊疗进程证实了王同友教授的判断。实验室检查结果显示,甲甲的血液检查显示有高水平EBV-DNA载量。
找准了病因,对症治疗后,效果很快显现。
随着治疗的进行,甲甲的高热在入院四天后开始回落。眼睛浮肿、淋巴结肿大、脾大等症状也开始缓解。
“EB病毒感染在儿科并不少见,但也不多见,因为儿童发病高峰在4-6岁,特别是4岁以下儿童症状不典型,抗EBV-VCA-IgM产生延迟、有的持续缺失或长时间存在,抗EBV-VCA-IgM在4岁以下患儿水平低,持续时间短(病后3-4周内消失),这给EBV-IM的诊断带来一定难度。所以在确诊的时候就显得困难一些。能够快速地给出结论,是因为多年来看过的类似病例多一些,也积累了一定的经验。”王同友教授表示,对于疑难疾病的诊治过程犹如破案,如何在迷雾一般的症状面前,快速找到致病的原因,这个过程考验医生的经验、技术,也考验医生的视野、格局。
B、2岁男孩患特发性关节炎
乙乙,两岁男孩。在找到王同友教授之前,乙乙已经连续发烧13天了。
在见到王同友教授以后,乙乙的家人着急地讲述了此前乙乙的情况。据乙乙的家人说,“13天前,乙乙因为一次受凉以后开始发热,高热时超过40℃。用了退热药,热就退下来。但很快,体温就会又上去。发热的同时,孩子还有些咳嗽。在当地医院,乙乙接受了连续13天的治疗。治疗期间,持续用了多种消炎药,但乙乙的情况始终没有好转。”
看着孩子的高热持续退不下去,乙乙的家人特别着急。在当地医生的建议下,家人赶忙带着乙乙来到市第一医院,找到了儿科王同友教授。
王同友教授安排孩子查了血。血液检查结果显示,乙乙的血液里多个指标显示明显异常:白细胞明显升高,中性细胞比率也高,C反应蛋白高,血沉快。这其中,尤其是C反应蛋白特别高,乙乙的这一指标为135,而正常人的这一指标为0到5之间。
“结合孩子的其他各项检查以及表现出来的症状,我认为,孩子的情况应该在下面这几种疾病中逐一排查:支气管肺炎、败血症、幼年特发性关节炎、川崎病。”王同友教授介绍说,在反复研读乙乙的各项检查结果以后,抗环瓜氨酸肽抗体这一指标的异常引起了他的高度关注,这一指标的异常往往提示患者有类风湿关节炎。
至此,王同友教授有了基本判断,乙乙的情况很可能属于幼年特发性关节炎(全身型)。
王同友教授介绍说,“幼年特发性关节炎,又称幼年型类风湿关节炎,是小儿时期一种结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,可伴有全身多系统损害。国际风湿病学联盟儿科常委专家组将儿童时期不明原因关节肿胀持续6周以上,统一定为幼年特发性关节炎,从而取代幼年类风湿关节炎和幼年慢性关节炎。”
如果要明确诊断幼年特发性关节炎,王同友教授还有不少工作要做。
“幼年特发性关节炎的症状较为复杂,需要排除多种疾病才能最后确诊。幼年特发性关节炎以高热、皮疹等全身症状为主者应与全身感染(如败血症,结核和病毒感染)、恶性病(如白血病,淋巴瘤及恶性网状细胞增多症以及其他恶性肿瘤等)相鉴别,还需要与风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎等鉴别外,还需要与系统性红斑性狼疮、混合性结缔组织病、炎性肠病和银屑病以及血管炎综合征(过敏性紫癜、血清病、川崎病)合并关节炎相鉴别。”王教授说。
“结合这个孩子的症状,我需要排除的是败血症和川崎病。方向一旦明确,接下来的工作就好做许多。”王同友教授经过进一步检查以后,给出了结论:乙乙患有幼年特发性关节炎(全身型)合并巨噬细胞活化综合征,以及支原体肺炎。
至此,乙乙持续发烧的真正原因终于明确。接下来的对症治疗很快显效,乙乙在接受了规范治疗以后,顺利出院。
王同友:疑难疾病的诊疗过程犹如破案
在医院的官方网站上,关于王同友教授的介绍中有这样一句话:从事儿科临床工作20余年,擅长小儿血液系统及危重病人的诊治。
由于在儿科疾病尤其是疑难疾病诊疗方面的丰富经验和影响力,很多患儿家属慕名而来找王同友教授。对于王同友教授精湛的技术,耐心细致的工作作风,很多患儿家属给予了高度评价。
王同友教授表示,儿科是“哑科”,孩子很小,对于自己的症状无法描述或者描述不清,这就需要医生给予更多的关注,各项针对性的检查必须认真审读,以最大的可能获取最充分的信息,以助于诊断病情,对症治疗。
很多患儿家属看过王同友教授写的病历。病历上的记录信息细致详尽让很多人惊讶之余,也感动于王同友教授高度的责任心。
王同友教授说,“疑难疾病的诊疗过程,有点类似于案件的侦破过程,面对孩子表现出来的复杂症状,需要抽丝剥茧,结合症状进行的相关检查,给医生越来越多的信息。在这个过程中,孩子的病情逐渐明晰。这个过程需要丰富的经验,也需要细致入微的态度。在这个过程中,来自患儿家属的信任、理解和配合也显得尤其重要。”
“对于一名儿科医生来说,看到患者小朋友康复出院,这是我们职业成就感集中体现的时刻,也是我们努力工作的力量源泉之一。我分外珍惜这一点。”王同友教授说。(文中患儿均为化名)
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