七旬老人被诊断为路易体痴呆 徐州东方医院:典型病例不多要注意区分

    全程导医网 徐州就医信息计算容易错,走路也不稳,看书读报没问题,遇到熟人能想起,七旬老人被诊断为“路易体痴呆”。

  上了岁数的老人,有的经常忘事,或者在行动上没有以前利落了。对于七旬老人杨先生来说,他的表现却有点特别。

  在菜市场买菜时,他计算容易出错;坐公交车落座,他容易坐错到隔壁位子上;但是,读书看报,他非常准确流畅;遇到老熟人,他也能很快地想起,很少认错人。

  因为性格突然改变,杨先生被家人送到东方人民医院求助。在医院,杨先生被诊断为一种并不多见的痴呆——路易体痴呆。

  症状表现复杂,就医经历多波折

  说起杨先生的症状,还真是有点复杂。

  75岁的杨先生由于平时一个人独自居住,杨先生需要自己去菜市场买菜。最近这两三年,杨先生买菜的时候,简单的计算总是弄错,这让杨先生颇为郁闷。让他更加郁闷的是,很多次在公交车上有年轻人给他让座,可当他想坐下来的时候,明明是要坐到空位子上的,却多次坐到了空位子隔壁的位子上。渐渐地,他走路也不太稳了,有好几次差点撞到了别人。

  家人以为杨先生是因为年龄大了,可能脑力跟不上了,所以才会出现这些问题。可是要说上了岁数脑力跟不上吧,杨先生的其他表现却很正常。杨先生平时没事喜欢读书看报,在这件事情上,杨先生没有任何问题,阅读非常顺畅流利。遇到了老熟人,杨先生也能很快想起来,很少认错人。

  在过去半年里,杨先生辗转于多家医院,之所以去医院求助,主要是杨先生开始出现睡眠质量差的问题。更让家人不解的是,杨先生的性格突然发生了改变。此前性格颇为平和的他,开始频繁发脾气,一点小事也会让他动怒。

  在当地医院做检查,除了一些常见的老年症状外,没查出什么问题。无奈之下,家人送杨先生到了徐州东方人民医院

  有一种痴呆叫“路易体痴呆”

  东方人民医院急诊科主任姜可接待了杨先生,并给杨先生做了系列检查。

  检查显示,杨先生的注意力轻度减弱(不能倒序拼出词语),不能进行简单数字计算,但记忆、言语正常。视敏度和视野正常;不能完成色觉测试,但可区分单个颜色;不能画钟和交叉五角形。不能水平跟踪物体目标,指鼻试验中不能准确指向目标;肌力、感觉、反射和步态正常。患者视空间加工能力受损,包括眼运用失用(不能追踪物体)、视共济失调(不能完成指鼻试验)和视觉图像组合失认(不能完成色觉测验)。这些体征提示为双侧顶枕叶病变导致的Balint综合征。

  姜可介绍说,Balint综合征的病因包括大脑中动脉-后动脉交叉处梗塞、后部可逆性脑病综合征、累及枕叶的肿瘤和神经退行性病变。该患者的症状存在了数年,起初考虑为神经退行性病变如后皮层萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)。PCA以视觉加工缺损和顶枕叶皮层萎缩,后患者病程中睡眠时喊叫、书写逐渐变小、运动变缓、有明显的嗅觉减弱,但上述症状患者未有主诉,只有在详细询问中有所描述。体检时面部表情轻度减弱、双侧腕关节用力时见轻度齿轮样改变、上肢摆动和转身正常,未见震颤。

  使用胆碱脂酶抑制剂,病情明显好转

  “我们知道,运动迟缓、肌张力低下、表情缺乏和齿轮样动作是帕金森综合征的特征,睡眠时的动作和喊叫提示存在快速动眼睡眠行为障碍(RBD)。上述特征加之伴有认知损害,在诊断上则高度提示路易体痴呆(DLB)。”姜可介绍说,尽管DLB的最终诊断需要病理,但患者如若存在痴呆的两个核心特征(认知波动、视幻觉和帕金森氏症)或一个核心特征伴一个提示特征(RBD、对定位敏感、PET或SPEC T上基底节多巴胺转运体的吸收),便可作高度疑似诊断。纵观该患者高度疑似DLB伴认知缺损的标准,一个核心特征(帕金森氏症),一个提示特征(RBD)。

  在明确了杨先生是患了路易体痴呆以后,针对性的治疗随后展开,不过治疗过程也不是一帆风顺。

  姜可介绍说,治疗上先是加用非典型抗精神病的药物,患者的症状反而加重,彻夜不睡,时有紧张、焦虑。后果断停用,改用胆碱脂酶抑制剂(如多奈哌齐),病情明显好转。

  路易体痴呆典型病例不多,要注意区分

  路易体痴呆(DLB)是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与Alzheimer病之间,以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点,以路易体为病理特征的神经变性疾病。大多数学者认为本病已构成一种独立疾病,多见于老年人,男性略多于女性。

  据介绍,路易体痴呆患者病程为缓慢进展,经过数年后最终呈全面痴呆。在早期,大部分病例的认知功能为颞顶叶型,表现为记忆、语言和视觉空间技能损害,与阿尔茨海默病(AD)的表现相似。大部分DLB病人都有真性视幻觉,幻觉形象往往鲜明生动,幻觉对象多为病人熟悉的人物或动物,这些视觉形象常常是活动的、会说话或发出声音的,偶尔幻觉形象有扭曲变形。有些DLB病人可出现肌阵挛、舞蹈样动作等运动异常。DLB病人较多出现晕厥。

  姜可提示说,目前在临床上路易体痴呆的病例并不是很少见,只是典型病例不多,加之确诊有一定的难度,需要和帕金森病痴呆及血管性痴呆、额颞叶痴呆作鉴别,治疗上对非典型抗精神病的药物高度敏感,应该慎用。同时由于存在帕金森病综合征,多巴类药物应权衡后再使用,以免加重幻觉。

  本期专家

  姜可,主任医师,神经内科医学硕士,东方人民医院急诊科主任。1995年毕业于徐州医科大学临床医学系,从事神经内科专业20余年,发表国家级省级论文十余篇,专业方向:脑血管病及痴呆的诊断及治疗,抑郁症的中西医结合治疗。

  专家门诊时间:每周一上午

  徐州导医热线:0516-85707122