全程导医网 徐州就医信息:“1、2、3、4……”掰着手指数数,1岁多的浩浩(化名)肉嘟嘟的右手比普通人多长了一个指头。自徐州市中心医院手足显微外科了解,先天性多指畸形发病率高,畸形类型多样,尤其对手部功能响重大,如若发现孩子存在先天性手部畸形,应尽在1—3周岁进行手术矫正。
1岁男童天生六指,家人意外又心烦
正常人一般只有两个大拇指,而1岁多的浩浩右手拇指却无缘无故地多出了一个——右手大拇指末节根部长了两个拇指,像小树分叉的枝桠一样。
据浩浩父母介绍,孩子刚出生时,就发现右手比普通人多了一个指头,当时他们想尽办法把多出来的手指捆绑着,抑制它生长,但一点效果都没有。每次抱孩子出门,总会有人问东问西的,搞得全家人又要解释又要感叹,心里烦闷得不行。
“孩子多了根手指头,长大后别的小朋友肯定会笑话他。”浩浩妈妈说,自己与爱人双方几代人都没有六指,所以浩浩多出的六指让全家都有些意外。
因为担心多余的手指会对孩子的身心造成不良影响,浩浩妈妈带他到徐州市中心医院就诊,最终顺利完成手指畸形矫正手术,目前恢复情况良好。
儿童先天性拇指多指畸形很常见
“先天性多指畸形是指正常手指以外的手指赘生,是临床上最常见的先天性手部形。”接诊浩浩的徐州市中心医院手足显微外科张在轶副主任医师介绍说,先天性多指畸形的切病因目前尚不明确,一股认为遗传是其主要原因,多为常染色体显性遗传,也有报道为常染色体隐性遗传。
目前多数研究表明与多条染色体多段区域中的多个基因的突变有关。近来一些研究证实SHH的突变可能在胚胎肘期多指畸形的形成中起重要作用。此外,环境因素与先天性多指畸形也有一定关系,例如孕妇孕期吸烟、接触有害化学物质等均为致畸的高危因素。
“而先天性拇指多指畸形是儿童最常见的先天性手部畸形,约占所有手部畸形的5‰—19‰。一般男童发病率高于女童,男女比例约为5:1,单侧多于双侧,双手发病率约占10%;右侧多于左侧,比例约为2:1,其中拇指多揭畸形发病率约占总数的90%以上。”
张在轶说,先天性拇指多指畸形临床表现为从拇指尖增宽到整个拇指完全重复。典型的重复拇指为两个拇指都有不同程度的发育不良,一般桡侧重指更严重,重复拇指可会聚抑或分离,偶尔拇指的旋前受限,和其它指位于同一平面。
外科手术是治疗先天性多指畸形唯一有效途径
先天性手部畸形该怎么办?对此.张在轶乐观地表示:“几乎都适于手术矫正,不仅可以明显改善外形,还可以改善功能。”他指出,先天性多指畸形发病率高,畸形类型多样,尤其对手部功能影响重大。目前多数国内外学者认为外科手术是治疗先天性多指畸形的唯一有效途径。
“多指畸形并不是简单的组织过剩,而是存在先天解剖结构变异、排列紊乱及手指发育不良等。需根据多揭的外形、位置、结构以及和正常手指的关系,结合影像学检查进行全面的评估,所以手术时机的掌握尤其重要。如果手术年龄过小,异常的组织结构及功能难以辨认,重建难以完成,术后导致畸形残留,甚至加重;反之,如果手术年龄过大,多指可直接影响正常手指功能,甚至造成功能障碍以及心理障碍。”
张在轶说,先天性拇指多指畸形的手术时机应根据拇指骨化中心出现时间而定,一般拇指远节指骨的骨化中心出现于1岁6个月,近节指骨的骨化中心出现于1岁,而第1掌骨的骨化中心则出现于2岁6个月。因此对于远节畸形的手术选择在1岁6个月后,近节畸形的手术选择在1岁后,而第一掌骨处畸形则选择在2岁6个月后进行。
手术矫正应在儿童1—3岁间进行
矫正畸形,不仅要保留拇指的正常功能,还想兼顾到外形美观自然,那么这就对手术团队提出了要求。张在轶说,他们会针对每一位患者制定个性化的矫正方案,令手术能达到最佳效果。
以浩浩来说,由于其分叉的拇指指骨两边不对称,并且要把两个指甲变成一个完美的指甲,所以手术存在一定的难度。经过周密的术前准备和讨论,手术由张在轶副主任医师主刀,陶友伦、张述才主治医师担任助手。术中,取右手拇指中间切口,切开皮肤、皮下,将两个拇指指甲及远节指骨由中间各截一段,调整好指骨粗细,拼合拇指近远节,然后固定、缝合。手术按计划顺利完成,患者右拇指分叉畸形成功矫正。
张在轶提醒说,如果发现孩子有手部先天畸形,家长首先要带孩子到正规医院就诊,由专业医生进行诊断、处理。“很多年轻家长一听孩子要开刀,就吓得不行,担心孩子受不了,就想着等孩子长大后再说。但这种拖延的做法其实是大错特错的。”张在轶指出,手术和麻醉虽然有一定的风险,但在目前的医疗技术保障下,不必过度担心。另外,儿童的先天性手部畸形应该尽量在1—3周岁进行手术矫正。这是因为,这一年龄段以大大降低手足部先天畸形对孩子生理及心理发育的影响,并且,这个年龄段手术部位不会留下明显痕迹。
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