全程导医网 徐州就医信息：日前，徐州市中心医院心脏外科为一位51岁的“马凡氏综合征，主动脉夹层”患者成功实施了主动脉根部置换+全主动脉弓置换术，将病人从死亡线上拉了回来。
今年51岁的赵平（化名）是安徽宿州人，半个月前因急性胸痛到当地医院就诊，并诊断为“主动脉夹层”，一周后因病情加重紧急转入市中心医院。经进一步查检后发现，赵平之所以会突发急性的主动脉夹层，与家族遗传的“马凡氏综合征”有很大的关系。这种家族遗传疾病遗传的可能性有50%，不分男女。主动脉夹层一旦形成，血液从破口进入主动脉的内外两层之间，血管随时可能破裂，一旦破裂，死亡率极高。
据心脏外科李伟主任介绍，马凡氏综合征累及眼睛，最坏的结果就是失明；侵犯骨骼，患者走路双腿外撇，呈现出“鸭步”的特点，有的人会出现“鸡胸”或者“漏斗胸”，不会危及生命。但如果马凡氏综合征累及心脏和大血管，则会导致患者出现主动脉瘤、主动脉夹层或者瓣膜关闭不全等，这种情况下就有可能危及生命。特别是主动脉夹层破裂，患者当场死亡的概率是25%，此后每小时死亡概率还要增加1%。
病情严重，刻不容缓。心脏外科李伟主任召集赵平家属来病房谈话，经过详细的讲解，家属们最终决定手术。11月1日早上9点，李伟带领医疗组成员为赵平实施主动脉根部置换+全主动脉弓置换术，整个手术光是人工血管和人体血管的接口达8个，每个接口都不能有任何渗漏。术中还采用深低温停循环技术，将患者体温降至20度左右，以获得更清晰的手术视野，可以更精确地吻合血管。下午6点 ，手术顺利完成。3天后，病人完全清醒，脱离了呼吸机。目前已转入普通病房。
李伟主任提醒，马凡氏综合征是15号染色体发生基因突变的一种遗传性结缔组织疾病。马凡氏综合征患者可以通过一些检查来预防极端事件，因此建议有马凡氏综合征家族史的人，最好到心血管外科做个检查。通过心脏超声检查或CT检查，早发现早治疗，避免心力衰竭、主动脉破裂和心梗的发生。
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