全程导医网 徐州就医指南：近段时间，蚕豆上市，很多家庭又将鲜嫩可口、营养丰富的新鲜蚕豆搬上餐桌。不过需要提醒的是，并非人人都适合食用蚕豆。双胞胎“难弟”左左就是因为吃了几颗蚕豆后，被“蚕食”了健康，引起急性溶血性贫血。
原来四岁男孩左左和双胞胎哥哥右右在晚餐时吃了几颗蚕豆。晚餐后两小时，弟弟左左出现低烧、恶心、呕吐症状，左左的父母认为孩子可能受凉了，没当回事，只是给孩子吃了感冒的药。一夜过去，左左的症状不仅没有缓解，还出现脸色黄、疲倦乏力、食欲减退、腹痛、双眼巩膜轻度黄染、尿色如浓红茶等症状。双胞胎兄弟的日常饮食都一样，可哥哥右右却“安然无恙”。父母慌忙带“难弟”左左到大医院检查。
在外院看了泌尿科和消化科后，身为护士的左左妈妈对外院的诊断有些半信半疑。带着疑虑，她又带着孩子来到市一院血液科就诊。徐州市第一人民医院血液科主任张鲁勤详细询问病情后，通过追问家族史，得知患儿的舅舅4岁时曾因蚕豆病住院，血常规检查报告显示血色素只有72g/L，红细胞压积0.19，而正常人的血色素不能低于120g/L，红细胞积压不能低于0.4，诊断为较为罕见的“蚕豆病”。这时左左妈妈才感到有些“后怕”。
入院后，经过激素冲击疗法、碱化尿液等及时有效的治疗，五天后左左痊愈出院。看到双胞胎“难弟”左左又恢复了往日的“活力”，出院时左左的妈妈激动地握着张主任的手说：“张主任多亏您及时正确诊断，要不然……”
据市一院血液科张主任介绍，所谓的“蚕豆病”，其实是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症，属基因遗传病。在低发病率的地区，本病易被忽视而漏诊。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2—44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G6PD缺乏者血红细胞的抗外界氧化的能力差，而蚕豆有强的氧化功能，当患者食用蚕豆制品时，红血球很容易发生溶血反应，引起急性溶血性贫血。
“蚕豆病”常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，因不善于表达容易发生救治不及时从而危及生命。 “蚕豆病” 常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品均可致病。患者通常于进食蚕豆后24～48小时内发病，最短者只有2小时，最长者可相隔9天，如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。表现为急性血管内溶血，其早期症状多是发烧、恶心、厌食等，身体可能会泛黄，脸色苍白，出现酱油色尿和贫血为主，溶血严重者可出现休克、心功能和肾功能衰竭等症状。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死。其发病与否，病情轻重与吃蚕豆的数量无关，潜伏期的长短与症状的轻重无关，蚕豆病的贫血程度和症状大多很严重。
张主任强调，蚕豆病重在预防。有这种病史的患者应避免进食蚕豆，避免接触樟脑丸，禁止服用与G-6-PD酶作用相关的药物，包括阿司匹林、扑热息痛、头孢噻吩等。
张主任提醒，孩子吃了蚕豆后，一旦出现口唇发白、面色苍黄、尿液呈黄褐色或暗红色、倦怠乏力加重等症状，应立即到医院就诊，谨防延误病情。
专家介绍：张鲁勤，徐州市第一人民医院血液科兼风湿免疫科主任、主任医师、教授、学科带头人，徐州市拔尖人才。中华医学会徐州分会血液病专业委员会副主任委员、江苏省血液学专业委员会委员、江苏省血栓与止血专业学组委员、江苏省感染专业学组委员、江苏省血液肿瘤专业委员会委员、江苏省职业病鉴定专家库成员、徐州医学会理事等。获南京市及徐州市科技进步三等奖三项，徐州市医学新技术引进奖一等奖一项、二等奖二项、三等奖一项，淮海科技奖二等奖及三等奖各一项;获徐州市自然科学优秀学术论文二等奖二项、三等奖一项。
专家擅长：擅长贫血相关疾病、免疫性血液病及恶性血液病的诊疗。
门诊时间：周一、三上午。
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