典型病例:
近日,一名出生不到两个月的婴儿,因为全身黄疸严重,常表现出爱哭闹、烦躁不安等情绪,到儿童医院就医。经过检查发现她是患先天性胆总管囊肿合并有重度黄疸,小儿外科魏主任成功为她手术治疗,摘除了囊肿。术后症状逐步消除,黄疸已消退,肝功能开始恢复,日前已康复出院。
魏主任介绍,“先天性胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张症,指的是胆内管包括肝胆管和胆总管因先天性发育异常而引起的囊状扩张,女性和男性的发病率之比为3~4∶1,婴幼儿及童年时期的发病者占到2/3。”
阵发性上腹痛、右上腹肿块、黄疸是先天性胆总管囊肿的三大典型临床病症,除此以外,BB还可能伴有营养及发育障碍、高热、寒战、脾大、呕吐、厌食、腹泻等多种消化道症状。专家提醒,烦躁不安也是患儿常见表现,因为暂无语言表达能力的BB,对于腹部的疼痛感只能通过本能的哭声表达出来。
临床不少患儿是因发生黄疸就诊,继而发现该病。专家提醒父母注意,如果新生儿在出生后出现黄疸,且有进行性加重或长期不退的症状,应尽快查清引起黄疸的真正原因,以排除胆总管囊肿、胆道闭锁等先天性胆道畸形。
先天性胆总管囊肿的手术方法很多,囊肿切除胆道重建术是先天性胆总管囊肿的标准手术。胆总管空肠Roux-y吻合重建胆道术因其保证了胰胆分流、排胆通畅、抗返流措施较多及术式相对比较简单、手术时间短、术后返流性胆管炎发生率低等优点而受到越来越多的关注。儿童医院开展的胆总管空肠ROUX-Y吻合加套叠瓣式粘膜肌瓣是一种治疗胆总管囊肿的较为理想的术式。胆总管囊肿的患儿可以通过早期诊断,早期手术治疗,减轻了病情的发展,提高了治愈率。
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