全程导医网 徐州就医信息：先天性喉裂是指喉后部中线处的先天缺残，缺损位于喉、器官和喉咽部、食管的间隔。一直被认为是罕见的喉畸形，实际发病率并不低。为了提高大家对先天性喉裂的认识，我们采访了徐州市儿童医院耳鼻咽喉科副主任医师纪尧峰，请他介绍先天性喉裂的检查与治疗。
女婴一喝奶就呛咳 原是患上先天性喉裂
6个多月的小晨（化名）刚接受完因先天性喉裂而进行的支撑喉镜微创手术。据孩子家长介绍，孩子在刚出生就出现了哺乳呛咳、呼吸困难等症状，以为是单纯的喂养困难，也没有在意，可后来又出现反复吸入性肺炎，家人很担心。于是带着孩子去就诊，经辗转多家医院都没有得到明确诊断，后来到徐州市儿童医院求助。
耳鼻喉科副主任医师纪尧峰主任接诊后，高度怀疑为喉裂，于是为小晨做了全面检查，结合喉镜下可见喉后部中线位粘膜或骨性裂隙，喉后部粘膜缺损，环状软骨后部出现裂隙，由于Ⅰ型常因声门后部的黏膜脱垂将黏膜裂隙掩盖而漏诊，在与家长沟通同意后，进行全麻支撑喉镜显微下以探针拨开脱垂黏膜，确诊为先天性喉裂。
新生儿出现这些症状 要及时检查排除喉裂
纪主任表示，声嘶、喂养困难及反复吸入性肺炎，称喉裂三联征。裂隙越长，症状越重，喉气管食管裂时，100%出现误吸，严重的因呛奶窒息死亡。声嘶为持续性，喂养困难表现为进食流质饮食呛咳重，固体饮食呛咳减轻。因进食呛咳、误吸，发生反复吸入性肺炎，表现营养不良和发育迟滞。Ⅱ型以上喉裂常伴有声门下狭窄，患儿常有阻塞性呼吸困难，双向性喉喘鸣，哭声细弱。声门下狭窄直径小于6mm的婴儿会以反复或持续性哮喘发作为特征。
超过50%的喉裂患者伴有其他部位的畸形，包括气管食管瘘，食管闭锁，先天性心脏病，脊柱综合征，短肢综合征等。
不同时期治疗方式不同 微创手术效果好
据了解，对于无误吸的I型患者无需治疗，有误吸的I型及短裂的Ⅱ型患者可在支撑喉镜下修复;长裂Ⅱ型和Ⅲ型患儿需经咽旁径路和喉裂开径路，常规低位气管切开，切除裂缘造成创面双层缝合，置入硅胶管固定声门下区，数月后待裂口完全愈合即可拔管;Ⅳ型喉裂需同时经颈前径路及开胸术联合胸外科共同修复。
做先天性喉裂支撑喉镜微创手术，过程不复杂，但是由于新生儿鼻腔极为狭窄，操作困难，手术治疗存在一定的难度。
在完善相关术前准备后，由纪主任亲自主刀，在麻醉科的全力配合下为小晨顺利完成支撑喉镜微创手术。
“手术的成功率和喉裂的严重程度有关，喉裂程度越重，手术难度越大，术后再度气管食管瘘的几率越高。胃食管反流治疗不满意也与喉裂治疗成功率下降有关。”纪主任说。
术后，患儿用鼻饲1周，减少咽部活动，促进愈合。同时使用广谱抗生素预防感染，胃酸抑制剂控制胃食管反流。术后4周显微镜下观察愈合情况良好，术后18个月痊愈，恢复正常喂养。
纪主任提醒，轻度喉裂，特别是喉保护功能良好者，不需特殊治疗，但饮食不可过急，注意预防感染。重度者，患吞咽困难、呛咳、呼吸困难、喝带有糊状食品容易呛，要及时带孩子上医院就诊，查明原因，积极治疗。同时，先天性喉裂容易误诊为特性功能障碍、肺炎等。
专家介绍：纪尧峰，耳鼻喉硕士研究生，在读博士，副主任医师。曾在北京儿童医院及上海儿童医院进修学习。发表SCI论文一篇，国内核心期刊发表十余篇!
专家擅长：擅长儿童鼾症的低温等离子手术，耳前瘘管切除，甲状舌管囊肿，鳃瘘切除，梨状窝瘘手术，舌根囊肿切除，气管及食道异物取出术，中耳炎鼓膜置管，先天性后鼻孔闭锁，先天性喉软骨软化，下鼻甲肥大、鼻息肉手术，鼻骨骨折复位，隐耳、招风耳等畸形矫治等。
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