全程导医网 徐州就医指南:正常人的心脏一般可分为两个心房及两个心室,可安徽宿州出生不到60天的娇娇(化名)却有三个心房。采访了解到,三房心是一种少见的先天性心脏病,徐州市儿童医院开展心脏手术以来,至今仅接诊过四五例。该院小儿心胸外科专家指出,随着外科手术技术的提升,先天性心脏病患儿的矫治年龄进一步下降,建议家长及时带孩子接受相应治疗。
呼吸困难、吃奶费力,只因心脏多了个心房
4月19日,父母带着娇娇从安徽宿州老家赶到了徐州市儿童医院,因脐尿管瘘住进新生儿外科,准备接受手术。然而,在常规心脏检查时发现,孩子居然还患有先天性心脏病,这下打断了原本的手术方案——因为孩子心脏有问题,未必耐受得了脐尿管瘘手术,不仅手术风险特别大,孩子随时还可能出现心衰症状,存在生命危险。因此,要先解决孩子的心脏问题,才能考虑下一步的其他治疗。
据市儿童医院小儿心胸外科主任医师郭士勇介绍,娇娇的心脏病很少见,医学上称之为三房心。该病的发病率很低,大约10-15万人中会有1例,1000个先心病患儿中,三房心的也只占1例。对于一年开展400多台先心病手术的徐州市儿童医院来说,近30年来,发现的三房心患儿也不过仅有4-5例。
孩子不过才出生50多天,怎么就摊上这样的病呢?对生活日常稍加回忆,家人似乎发现了一些异常:孩子呼吸显得很困难,容易气促;吃奶费劲,一顿饭中间要停下来歇好几回,才能吃饱;比其他孩子容易出汗,尤其是在吃奶和睡觉的时候,一个劲出汗;哭闹的时候口唇青紫;从出生到现在,体重似乎没增长多少。
针对这些情况,郭士勇称:“这都是三房心的典型症状”。他指出,这些症状都是充血性心功能不全的表现,如果再继续发展下去,孩子可能会出现肺动脉高压及心功能衰竭,从而导致猝死。
三房心:存在异常隔膜,左心房被分隔成两个腔
三房心是怎样的疾病?面对患儿家长疑惑,郭士勇给出解答。心脏是一个中空的肌性器官,主要由心肌构成,可分为左心房、左心室、右心房、右心室四个腔。简单来说,心脏如同一台永不停歇的泵,确保血液循环能无时无刻的进行着,而其循环路线大致为:心脏左心室—全身体循环动脉系统—全身体循环静脉系统—右心房—右心室—肺循环系统—左心房—左心室。
而三房心,是由于胚胎发育障碍,左房或右房被纤维肌隔分成二部分的先天性心血管畸形。通常所指的三房心是指左心房被分隔成副房和真性左房;而右位三房心较少见,仅占三房心病例的8%左右。
拿娇娇来说,她的左心房内有一道异常隔膜,形同一堵墙,将原左心房一分为二,分为两个心房——副房及真正的左房。因为这道隔膜的存在,影响了正常的血液循环,可引起肺静脉回流淤滞、肺郁血、肺水肿和肺动脉高压,因此,患儿会出现气促、呼吸困难等一系列心肺功能衰竭趋势的症状。
实施隔膜切除术,畸形心房得到矫治
典型的三房心由于肺静脉血自副房进入真正左心房受阻而引起肺静脉压力升高,导致肺淤血、肺水肿,并逐渐产生肺动脉高压,最终导致右心衰竭。”郭士勇指出,根据娇娇的情况,必须立即干预,不然孩子随时都有生命危险。
对于三房心来说,唯一的治疗办法就是矫治手术。既然多出的“心房”以及血流阻碍都是由隔膜这堵“墙”引起,那么就需要把“墙”拆掉。据了解,这项手术的难度在于,隔膜位置特殊,要将其完全切除,又不能损及心脏的其他结构,加之患儿身形俱小,很考验医生的手术水平。
经过精心准备,手术在5月8日上午开展。术中发现,娇娇的隔膜组织呈筛孔状,有两个小孔,大孔直径约2.5毫米,小孔直径约2毫米。隔膜切除后,心内结构检查良好。术后,孩子在监护室得到了周密的护理,复查彩超及心脏复流都很好。目前,孩子恢复顺利,治愈出院。
“隔膜上交通孔的大小影响着三房心的病情危害度,一般来说,交通孔愈小,血流动力学改变愈严重,对患儿的危害就愈大。”郭士勇说,据他的经验,如交通孔在5毫米以下,孩子会逐渐不能耐受缺氧状态;若最大的交通孔在10毫米左右,孩子10岁前不一定会有明显症状。当交通孔超过了10毫米,患儿很可能一辈子都不会有异常表征,这种三房心也就不用治疗了。
手术可矫正大部分常见先心病,建议及时防治干预
一旦孩子得病,家长总想弄清为啥,对于这个问题,郭士勇表示:“目前先天性心脏病的发病原因还不十分清楚”。据介绍,一般认为在胎儿心脏发育阶段,若有任何因素影响了心脏胚胎发育,使心脏某一部分发育停顿或异常,即可造成先天性心脏畸形。
据介绍,先天性心脏畸形主要发生在孕12周前心胚发育的关键时期。遗传、生活环境欠佳、卫生习惯不好、产妇年龄偏高等诸多因素都会影响胎儿宫内正常生长发育,增加先天性心脏病发病率。因此,为降低先天性心脏病发病率,建议增强孕产妇的围产期保健意识,呼吁孕产妇应尽早做检查和干预治疗。
以前,一听到婴孩得了先天性心脏病,总会有些家长绝望地认为“孩子没治了”,但实际上,随着心脏外科的迅速发展,婴幼儿和新生儿复杂性心脏病的诊断和外科治疗状况早已发生了极大的变化。
郭士勇说,许多重症先天性心脏病,大多数可在婴幼儿期得到彻底根治,部分新生儿期的复杂畸形,如完全性大动脉转位等也能得到完全解剖根治。一些难治性复杂性先心病,可通过姑息手术改善这些患儿的生活质量。至于占总数80%左右的常见先天性心脏病,如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法乐氏四联症、肺动脉狭窄等,大多可以采用手术矫正治愈。
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