先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形病,男孩患病率高于女孩。
本病特点为顽固的便秘和严重的腹胀。绝大多数巨结肠病儿出生后24小时无胎便或胎便极少,2~3日后出现腹胀、便秘,甚至出现腹部绞痛,呕吐胆汁及粪便样液等肠道梗阻症状,经过反复灌肠才能缓解,然而也有少数巨结肠患者在新生儿期出现很难治疗的腹泻、恶心、呕吐和腹胀,粪便恶臭。稍大些的孩子除顽固便秘和腹胀外,常伴营养不良、发育迟缓、食欲不振等。腹胀严重者,用手按摸腹部,特别是下腹部可出现肠型。
新生儿巨结肠易并发肠炎,发病较急,病情危重,出现腹胀,高烧、呕吐、腹泻及脱水、酸中毒等危象,治疗不及时会很快死亡。
先天性巨结肠的确诊需到医院由医生做进一步检查,如X线,直肠内对压,肛门指诊,胆碱酯酶组织化学检查及活检等。本病的病因是由于某段结肠上肠壁肌间神经丛的神经节细胞缺乏,其中绝大多数发生在直肠及乙状结肠部分。
推荐:儿童医院小儿外科主任 张宏伟
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