全程导医网 徐矿总院频道:一名50多岁妇女持续一周恶心呕吐、没有食欲,送到医院后第二天便浑身无力无法下床,随后两天陷入浅昏迷状态。徐矿总医院神经内科医生刘海艳诊断,,这名妇女患有罕见的“席汉综合征”。而她真正的病因竟是25年前一次产后大出血。
今年4月18日晚上,徐矿总医院急诊室接诊一位从邳州转来的52岁患者赵大姐。家属介绍,赵大姐从一周前开始出现严重的恶心、食欲差、浑身无力、精神状态差等症状,4月16日家人将他送到邳州当地医院,17日赵大姐便无法起床,需要两人搀扶才能下床。由于当地医生无法确诊病因,赵大姐被转至徐矿总医院。
李海燕回忆说,赵大姐病情变化极快,刚转来时虽然有嗜睡症状,但意识还是清醒的。仅仅半个多小时后,她开始全身抽搐,随后意识急剧下降,进入了浅昏迷状态。
急诊医生为赵大姐进行了血生化检查,发现她患有严重的低钠血症,体内钠含量仅为105mmol/L,远低于正常人的135-155mmol/L。一般来说,人体钠含量偏低通常由营养不均衡、排泄过多或激素异常引起的,但赵大姐的具体病因尚有待进一步检查。
经过一夜补钠治疗,次日清晨赵大姐精神微微好转,但仍处于昏睡到浅昏迷状态之间。刘海艳查房时发现,赵大姐看上去比实际年龄偏老,体毛非常稀疏,乳房干瘪,女性特征不是很明显,而且声音有些粗哑。她继续询问赵大姐病史,一位亲戚告诉她赵大姐30多岁已经停经,而且再生了二女儿之后曾出现过产后大出血。鉴于赵大姐的体征和既往病史,刘海艳脑海中浮现出席汉综合征这种疾病。随后的检查结果证实,赵大姐存在甲状腺功能低下、性腺功能低下、皮质醇功能低下等病症,因此可以确诊她的确患上了脑垂体障碍引起的罕见疾病——“席汉综合征”。
刘海燕介绍,“席汉综合征”是指由于产后大出血,尤其是伴有长时间的失血性休克,使垂体前叶组织缺氧、变性坏死继而纤维化,最终导致垂体前叶功能减退的综合征。其主要表现为长时间衰弱乏力,最早为无乳汁分泌,然后闭经,即使月经恢复也很稀少,继发不孕。随着时间推移,患者还会出现性欲减退,阴道干燥,阴毛、腋毛脱落,头发、眉毛稀疏,乳房、生殖器萎缩,精神淡漠嗜睡、不喜活动、反应迟钝,畏寒、无汗、皮肤干燥粗糙、便秘、体温偏低、脉搏缓慢、血压降低、面色苍白、贫血、水肿体重下降等症状。
由于赵大姐的病因被及时准确的发现,医生立即通过输液手段和口服替代激素药物的方式为她补充缺失的甲状腺、皮质醇等激素,并纠正低钠血症。治疗第二天,赵大姐意识明显清醒并能够正常进食,第七天便恢复出院。
刘海燕介绍,如果席汉综合征出现上述症状而没有被及时发现和对症治疗,患者很容易出现一些列并发症甚至导致死亡。这种疾病无法根治,赵大姐回家后仍要口服激素药物。
出境专家:
刘海艳,神经内科副主任医师,硕士,曾在北京天坛医院脑血管病中心进修。擅长脑血管病、神经重症、锥体外系疾病等疾病的诊治。主持江苏省卫生厅课题、徐州市科技局课题各一项。曾获得江苏省煤炭厅科技进步奖二等奖,徐州市科技进步奖三等奖,徐州矿务集团科技进步奖二等奖。
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