徐州中医院神经内科孙菊光:认识边缘叶癫痫

  徐州市中医院神经内科孙菊光:瘨痫(Epilepsy)是神经科常见的疾病和综合征,虽病因不同,均以在病程中有反复发作的大脑神经元过度放电所致的 暂时性中枢系统功能失常为特征(表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍,或兼有之)。

   癫痫临床表现复杂多样,产生多种多样的分类方法,一个国际统一的分类不仅有利临床医师交流,也为临床和基础研究建立一个公认的分类依据,来共同推动癫痫学的发展。国际抗癫痫联盟(ILAE)对癫痫分类和命名标准各做了大量工作。国际抗癫痫联盟(ILAE)2001年在布宜诺斯艾利斯召开的ILAE大会上提出了《癫痫发作和癫痫患者的诊断纲要》,其中在诊断分类建议中提出了边缘叶癫痫和边缘性癫痫状态。

边缘叶癫痫归类于症状性(或可能的症状性)局灶性癫痫,它又分为:

⑴伴有海马硬化的颞叶内侧癫痫(Mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis);

⑵ 根据特殊的病因确定的颞叶内侧癫痫(Mesial temporal  epilepsy defined by specific etiologies);

⑶ 根据部位和病因确定的其它类型(Other types defined by location ang etiology)。

      海马硬化是边缘叶癫痫重要的病理特征之一,主要表现为海马和杏仁核的神经细胞变性、萎缩消失和胶质增生。颞叶内侧癫痫病理学上有海马硬化占50%-83%。有人提出颞叶内侧海马和杏仁核是边缘叶癫痫的起动点,同时具有共同通路和放大器作用的假说。但海马硬化是颞叶内侧癫痫发病原因还是结果,一直存在争论,有人认为海马硬化是颞叶内侧癫痫发作后缺氧所致。

       不管是原因还是结果,病理证明海马只是颞叶内侧受累的一部分。除海马硬化之处,颞叶内侧其它部分的小血管病变,微小脓肿,局部萎缩瘢痕,胶质细胞增生及神经细胞变性等。边缘叶癫痫病因有多种多样,但围生期和分娩时疾病被认为高危因素

 边缘叶癫痫好发于青少年,其中62%的病人首次发作在15岁以前。其临床表现包括:

 ⑴具有自主神经和(或)精神的症状以及某些特殊感觉(如嗅、听)现象(包括错觉在内)。最常见的是上腹部一股气往上冲的感觉。

⑵出现口一消化道自动症的典型症状,也常随之发生其它自动症,约持续大于1 分钟。经常出现发作后意识混乱,发作后遗忘症,恢复是逐渐的。

      如为杏仁核一海马发作,为边缘叶发作最常见的发作形式,表现为上升的上腹部不适感、恶心、显著的自主神经症状及其它症状、包括肠鸣、嗳气、面苍白、面发胀、面潮红、呼吸抑制、瞳孔扩大、恐惧、惊慌及嗅一味幻觉。

如为扣带回发作,可有复杂的运动姿势自动症,自主神经症状及心境和情感的改变。

眶额区发作,初始时表现运动和姿势性自动症,同时可伴有幻觉和错觉及自主神经症状

岛盖发作的特点包括咀嚼、流涎、吞咽、喉部症状、言语停止、味幻觉、上腹部先兆、恐惧及自主神经症状。

有人将边缘叶癫痫临床表现分为下列几种发作类型:

①感觉性(味、嗅、视、听幻觉)

②情感性(烦躁不安、狂怒状态、攻击行为、恐惧、惊怕、狂躁、自杀观念)。

③自主神经性(腹部的、心脏的)。

④记忆障碍(遗忘、幻觉、错觉、怀念往事)。

⑤自动症或精神运动发作(咽,口,单纯或复杂性运动)

⑥意识朦胧状态(精神错乱等)。

 
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