几年前随着电视剧《过把瘾》的热播,重症肌无力成为尽人皆知的“绝症”,男主人公因为罹患该症,最后倒在了女主角的怀里。事实真的是这样吗?重症肌无力真的是“绝症”吗?现代医学给出了否定的答案。临床证实,正确合理选用药物就可以有效控制疾病的进展。
激素是首选药之一
早在1672年,Thomas Willis首次描述了一种症状在一天内有波动的肌肉无力,就是现在我们所说的重症肌无力。随着科学的进步和研究的进展,这种疾病的病因、发病机理、临床特点逐渐被人们掌握。它是一种自身免疫性疾病,以骨骼肌易疲劳及无力,休息后症状缓解为其特征性表现。
根据无力的部位该病被分为很多类型:如眼肌型、全身型等,如果症状累及呼吸肌导致呼吸无力会危及生命。重症肌无力发生的种族性不强,好发人群为青年女性和中年男性。1953年科学家发现重症肌无力患者中很多伴有胸腺瘤或胸腺增生,胸腺与本病的关系开始受到人们关注。胸腺本身是人体重要的免疫器官,与一种自身免疫疾病有联系也不奇怪。
正因为科学家对这种疾病透彻的了解,故而在治疗方面也有很多方法。在此笔者要很肯定地告诉广大读者:重症肌无力是完全可以治疗的。大体上治疗分为外科治疗和内科治疗,如果发现患者有胸腺异常建议手术治疗,其他患者基本都是接受内科治疗。首选药物分为胆碱酯酶抑制剂和激素两大类。前者纯粹是对症治疗,而后者可以认为是对因治疗。
强的松用量要看体重
谈到激素,大家很快会联想到它“可怕”的副作用,但我们同样要正视它的积极治疗作用。激素可以抑制过度的免疫异常,减少致病抗体的产生,从根本上控制患者的无力症状。这些似乎大家知之甚少。门诊经常遇到重症肌无力患者,因为担心激素的副作用而不愿意使用的情况。其后果是最终导致症状迁延不愈,大大影响了日常工作和生活。
这里提到的“激素”全名是“肾上腺皮质激素”,是一大类药物。按来源分为人工合成的(如强的松)和天然的(如氢化可的松)两种;按作用时效分为长效(如地塞米松)、中效(如强的松)和短效(如氢化可的松)三种。治疗重症肌无力最常用的是强的松,一般治疗剂量为每公斤体重1~1.5mg。患者需要长期治疗,症状改善后还要缓慢地、逐渐地减量,不少患者可以实现最终停用或仅以少量口服维持。
副作用也可预防
长期使用肾上腺皮质激素确实有不少副作用,如发胖、骨质疏松,还有高血压、血糖升高、消化道溃疡、皮肤痤疮、兴奋失眠、电解质紊乱、继发感染等。既然如此,为何医生还要用这个药呢?对啊,看到这里你一定会问这个问题。如果有一个药物能够达到同样的疗效,又没有这些副作用,激素一定会被淘汰了。可到目前为止还没有可以代替它的药物。早在1952年Herrist就将激素用于重症肌无力的治疗,目前仍然是治疗的首选。激素的治疗作用无可替代,价格也便宜,性价比非常高。
当然医生也不会对如此多的激素副作用视而不见,医生往往在处方药物时都有严格指征,并不断权衡利弊。医生会询问病人有没有严重高血压、糖尿病、精神病史等,若有以上情况则一般不会使用激素。在使用激素的过程中,也可采取一些措施来减少并发症,如早晨一次顿服,加用胃黏膜保护药,补充钙、钾等电解质,监测血压、血糖等生化指标。需要指出的是不少副反应是可逆的,即激素停用后症状会减轻甚至消失,患者不必过分担心。一旦出现严重副反应,医生也会及时采取治疗措施,换用其他免疫抑制剂甚至停药。
重症肌无力并不是不能治疗的“绝症”,大部分患者通过积极的治疗可以保留很好的生活、工作和学习能力。激素确实有不少副作用,但目前仍然是药物治疗重症肌无力的首选。对于患者来说,要坚信医生的选择,提高服药依从性,加强医患合作。万万不可在不了解具体病情的情况下,因过度担心激素的副作用而拒绝治疗,以免耽误最佳的治疗和康复时机。