急性早幼粒细胞白血病合并DIC病例分析

　　女性，36岁，乏力、面色苍白半个月

　　半个月无原因进行性面色苍白、乏力，不能胜任工作，稍动则心慌、气短，尿色如浓茶，化验有贫血（具体不详），发病以来无发热、关节痛、脱发、光过敏，进食和睡眠稍差，大便正常。既往体健，无心、肝、肾、结核病史，无毒物接触史，无药物过敏史，无偏食和烟酒嗜好，月经正常，家族中无类似患者。

　　查体：T36.5℃，P96次/分，R16次/分，Bp110/70mmHg，一般可，贫血貌，无皮疹和出血点，全身浅表淋巴结未触及，巩膜轻度黄染，舌乳头正常，甲状腺（-），心肺无异常，腹平软，肝未及，脾肋下1cm，腹水征（-），双下肢不肿。

　　化验：血Hb68g/L， WBC6.4×109/L， N72%， L24%， M4%， 可见2个晚幼红细胞，可见嗜碱性点彩红细胞，plt140×109/L，网织红细胞18%， 尿常规（-）， 尿胆红素（-），尿胆原强阳性，大便常规（-），隐血（-），血总胆红素41μmol/L，直接胆红素5μmol/L，Coombs试验（+）。

　　［分析］

　　一、诊断及诊断依据（8分）

　　（一）诊断 自身免疫性溶血性贫血（温抗体型，原发性）

　　（二）诊断依据

　　1.有乏力、面色苍白、动则心慌，气短等贫血表现，脾大

　　2.巩膜轻度黄染，结合化验（血间接胆红素增高，尿胆红素阴性，尿胆原强阳性）为溶血性黄疸

　　3.Hb低，网织红细胞明显增高达18%，分类中晚幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞等骨髓代偿增生的表现，Coombs试验（+）

　　4.未发现继发原因

　　二、鉴别诊断（5分）

　　1.继发性免疫性溶血性贫血（药物，自身免疫病等）

　　2.急性黄疸性肝炎

　　三、进一步检查（4分）

　　1.骨髓检查及骨髓铁染色

　　2. ANA谱，血清蛋白电泳，血清IgG、IgA、C3定量

　　3.其他有关溶血的检查

　　4.肝功能、乙肝两对半、胸片、腹部B超和血糖检查

　　四、治疗原则（3分）

　　1.首选糖皮质激素

　　2.免疫抑制剂或切脾

　　3.对症治疗

　　32：急性早幼粒细胞白血病合并DIC病例分析

　　［病例摘要］

　　男性，36岁，咽痛3周，发热伴出血倾向1周

　　3周前无明显诱因咽痛，服增效联磺片后稍好转，1周前又加重，发热39℃，伴鼻出血（量不多）和皮肤出血点，咳嗽，痰中带血丝。在外院验血Hb94g/L，WBC2.4×109/L，血小板38×109/L，诊断未明转来诊。病后无尿血和便血，进食少，睡眠差。既往健康，无肝肾疾病和结核病史。

　　查体：T37.8℃，P88次/分，R20次/分，Bp120/80mmHg，皮肤散在出血点和瘀斑，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，咽充血（+），扁桃体Ⅰ°大，无分泌物，甲状腺不大，胸骨有轻压痛，心界不大，心率88次/分，律齐，无杂音，肺叩清，右下肺可闻及少量湿罗音，腹平软，肝脾未触及。

　　化验：Hb90g/L，WBC2.8×109/L， 分类：原始粒12%，早幼粒28%，中幼8%，分叶8%，淋巴40%，单核4%，血小板30×109/L，骨髓增生明显-极度活跃，早幼粒91%，红系1.5%，全片见一个巨核细胞，过氧化酶染色强阳性。凝血检查：PT19.9"，对照15.3"，纤维蛋白原1.5g/L，FDP180ug/ml（对照5ug/ml），3P试验阳性。大便隐血（-），尿蛋白微量，RBC多数，胸片（-）。

　　［分析］

　　一、诊断及诊断依据（8分）

　　（一）诊断

　　1.急性早幼粒细胞白血病

　　2.合并弥散性血管内凝血 （DIC）

　　3.右肺感染 1分

　　（二）诊断依据

　　1.急性早幼粒细胞白血病：①发病急，有贫血、发热、出血；②查体：皮肤散在出血点和瘀斑，胸骨有压痛；③血化验呈全血细胞减少，白细胞分类见幼稚粒细胞，以早幼粒细胞为主；④骨髓检查支持急性早幼粒细胞白血病；

　　2.DIC依据：①早幼粒细胞白血病易发生DIC；②全身多部位出血，③化验PT延长，纤维蛋白原降低，FDP增高、3P试验阳性

　　3.肺部感染：发热、咳嗽，右下肺有湿罗音

　　二、鉴别诊断（5分）

　　1.其他急性白血病

　　2.其他原因出血

　　三、进一步检查（4分）

　　1.骨髓细胞免疫学检查

　　2.细胞遗传学检查：染色体或基因检查

　　3.X线胸片+痰细菌学检查

　　四、治疗原则（3分）

　　1.维甲酸或亚砷酸治疗

　　2.DIC 治疗：小剂量肝素和补充凝血因子及血小板

　　3.支持对症治疗：包括抗生素控制感染