阴茎先天性异常

2008-11-24 08:33
摘要:
一、阴茎发育不良和阴囊后阴茎

  阴茎发育不良极为少见(文献中至今只报道了36例),而且可伴发其它泌尿生殖器官的异常和肠道下部异常。此种异常系外生殖器胚胎发育中的障碍所造成,目前尚无满意的药物或手木治疗能使其阴茎具备完善的功能,因此应当果断地决定将其性别确定为女性,并用手术切除其睾丸,作人工阴道成形术。于青春期时开始应用雌激素,以促进其形成女性习惯和第二性征。
  发生于阴囊后的阴茎(即“阴囊后阴茎”),其表现开始时和阴茎发育不良十分相似。文献中已经报道的阴囊后阴茎病人共15例。此种病人也可伴有尿道异常:阴茎在解剖上可能是正常的,但其位置却是异常的。这也可能反映了不同程度的胚胎发生障碍。对部分病入来说,应用外科手术可能将阴茎复位于阴囊前部。

二、双阴茎

  双阴茎是一种少见的男性外生殖器异常,估计每出生550万人仅出现1例双阴茎者。Wilson1973年在一篇综述中引证了108例此种病人。典型的双阴茎患者,仅有一个阴茎有功能,并有尿道,因此,只有在给病人进行详细的泌尿系检奎,弄清尿道开口以后,才应作适当的外科手术治疗。

三、小阴茎

  虽然许多父母对自己孩子阴茎的大小都很关心,但实际上小阴茎并不常见。严格地说,小阴茎是在胚胎中形成的,它主要表现为大小的异常,而并非形状的异常。小阴茎的尿道口位置是正常的,可区分阴茎的头部和体部;睾丸的大小可能是正常的。小阴茎的病因尚不清楚,不过有时似乎与妊娠后第4~9个月期间雄激素分泌不足有关。在某些情况下,小阴茎也可出现于其他疾患中,这些疾患表现为下丘脑或垂体的异常(例如无脑畸形,先天性垂体缺如,Prader-Willi氏综合症,Kallman氏综合症和Meckel氏综合症)或是睾丸异常,或是染色体异常;而另一些小阴茎病人也可见于健康婴儿。
  鉴于小阴茎可能对成长中的儿童造成心理上的影响,因此局部应用1%的睾丸酮霜治疗约3~6个月,是—种可取的方法,此种治疗常可使阴茎发育到中等大小。如果此方法疗效不满意,则可考虑肠道外给予睾丸酮治疗3个月;据报告,这样处理可促进阴茎生长,而仅有短暂的促进骨骼生长作用及轻度的男性化作用。然而,应当强调指出,在儿童期应尽量避免使用过多的雄激素,因为雄激素治疗引起的骨髋过早愈合可能会限制以后的长骨生长。Money和Mazur二氏最近报告,应用幼年型可弯曲的塑料阴茎给一名9岁的小阴茎患者植入获得成功。这一手术已使该患儿能够站立排尿,因而使其增强了自尊心。
  由于青春期正常的睾丸酮分泌能促进阴茎的生长,因此,如果成年期仍然表现为小阴茎,则反映了患者体内潜在的性激素紊乱。如果证实确有睾丸酮缺乏,则肠道外给予睾丸酮可能有一定疗效。然而,大多数关心自己阴茎大小的男性,其阴茎在解剖上都是正常的。在某些情况下,由于肥胖或阴囊肿胀,阴茎可能显得很小,但这并非本节中所说的“小阴茎”。除非确实是小阴茎,阴茎的大小一般不会对性功能造成有害影响。不过,那些对阴茎大小过分担心的人(包括男性和女性),则很可能由于担心而发生性交困难。

四、尿道下裂

  尿道下裂就是尿道开放于阴茎的腹侧或会阴部。这种先天性异常大约每125个男婴中可出现1例。在大多数情况下,这种异常只是轻度的,尿道口在阴茎头或冠状沟处。有的尿道下裂患者可能有阴茎腹侧弯曲,此系纤维带所引起。在某些情况下,由于阴茎扭转,阴茎的位置可偏斜。
  发生尿道下裂的原因,是由于生殖器的正常胚胎发育发生了变化或中断。胚胎发育中的这种变化,可因胎儿睾丸的雄激素分泌延迟出现或分泌不足、靶器官对雄激素作用不敏感、胎儿发育过程中应用了黄体酮类药物(或雌激素)等因素所引起。目前有证据表明,严重尿道下裂病人的睾丸酮相对缺乏可持续到成年期。
  如果中等度或重度尿道下裂不予治疗的话,则病人的性功能和性行为均可受到影响。由于心理上和身体上两方面的原因,病人在生活中可能出现某些实际问题。例如,有尿道下裂的男孩,可能因尿道开口位置异常而不得不取坐位解小便,这就可能引起周围同学的嘲笑,使儿童的自尊心、男子性格的形成均受到影响。由于类似的原因,有尿道下裂的成年男性可能有意回避性生活。此外,由于阴茎发育不良、痛性勃起、睾丸酮缺乏、其它泌尿生殖器异常等问题,病入的勃起功能可能受到不同程度的损害。据最近研究,阴茎中部的或更严重的尿道下裂病人,如不经治疗,均可发生阴茎腹侧弯曲;23例未经治疗的阴茎头型或冠状沟型尿道下裂病人中,发现8例有类似情况;35例未经治疗的阴茎远端尿道下裂病人中,有21例存在类似情况。阴茎中部或更严重的尿道下裂都有阴茎弯曲。
  目前有许多文献论述尿道下裂和阴茎弯曲的外科手术疗法。只要条件许可,应尽量争取—次手术完全修复。外科治疗的目的是:纠正阴茎的俯侧弯曲,恢复尿道口的正常位置。有尿道下裂的新生儿,不应作包皮环切术,因为其包皮组织在外科再造手术中仍可加以利用。作外科手术的较适宜的年龄,目前尚无统一意见,但一般认为以2~4岁时手术为宜。此时手木可使小儿在学龄前即能纠正解剖上的缺陷,并减少该手术所引起的心理创伤。不过,由于婴儿的阴茎很小,故此时手术在技术上存在着一定的困难。
  外科手术疗法可成功地使70~80%的尿道下裂病人的阴茎弯曲得出纠正,并恢复正常的勃起功能和排尿。需要指出的是,阴茎头型的尿道下裂通常并不需要外科手木治疗。Kenawi发现,只有在尿道下裂手术不成功的情况下,病人治疗后才可能出现性功能障碍。Farks和Hynie发现,在儿童期作了尿道下裂修补术的130例病人中,17%的病人有勃起功能障碍,其中大多数均有意避免性交或性交极少。与此相反,最近发表的一项长期研究资料表明,患有尿道下裂的男病人,其青春期发育、性生活开始的年龄和性功能均与正常入群几乎毫无差别。由干外科手术技术的改进,除最严重的尿道下裂病人外,大多数病入均可恢复比较正常的性功能。

五、尿道上裂

  尿道上裂(campbell)较为罕见,约每30000名男性中可发现1例。本病特征为尿道上壁缺如。即尿道开放于阴茎的背侧表面。尿道上裂可以是单纯性的,也可以并发膀胱外翻和腹部异常。男性尿道上裂可分为阴茎头型、阴茎型和全部型三种。男性严重尿道上裂病人,其阴茎较短小,且向背侧弯曲,常发生性交困难或根本无法性交,因而丧失生殖功能。外科手术治疗需要纠正尿失禁、尿道位置异常及影响性交的阴茎弯曲。有时尚需采取某种尿流改道术,这种手术较为复杂。一般地说,除了单纯性尿道上裂外,经外科手术治疗后性功能完全恢复正常是不大可能的。

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