全程导医网 徐州儿科频道：左心发育不良是少见而复杂的先天性心血管畸形。本症与遗传有关，有家族史，同胞之间的复现率为0.5%，双胎可同时发病。也有认为此为单基因突变致畸。徐州儿童医院心胸外科专家郭士勇介绍说：发病机理不明，可能是在胎儿期动脉导管管径特大，大量血液通过未闭的动脉导管进入降主动脉或由于房间隔和卵圆孔关闭过早，因此进入左半心及主动脉弓的血流减少而形成左心发育不良。
本病为先天性心血管畸形，无有效预防措施。早期发现、早期诊断、早期治疗是治疗本病的唯一措施。
术前处理：诊断明确即用前列腺素E10.01μg/(kg·min)持续静脉滴注，控制吸氧浓度为21%左右，目的是促使动脉导管续继开放，使用呼吸机避免过度通气，保持动脉血的二氧化碳分压在4.0～5.33kPa(30～40mmHg)以上促使肺血管收缩，阻力增高，肺血流量减少，从而增加经动脉导管入降主动脉的血流量。保持水、电解质和血酸碱度等正常指标，要求血氧饱和度达到80～85%。
