线状IgA大疱皮病是一种少见的自身免疫性大疱性皮肤病，根据其好发年龄该病又分为儿童型和成人型。皮疹呈多形性，在临床上易误诊为大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、获得性大疱性表皮松解症等，环形或半环形排列的紧张的水疱最具特征性。皮疹分布广泛但腔口周围较好发，有报道认为70%的患者粘膜受累。在皮肤组织病理学改变上不易与疱疹样皮炎区
别。免疫荧光IgA线状沉积于基底膜带最具诊断价值。
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