病因:
红斑狼疮病因迄今为止尚未弄清,研究表明,本病是一多种免疫反应异常为特征的自身免疫性疾病。引发免疫障碍的相关因素是多方面的。如遗传因素,内分泌因素,日晒,某些药物,感染等单独作用或综合作用的结果。
主要症状:
乏力: 发病早期即出现,也是红斑狼疮活动的先兆。病情缓解后,乏力症状随之减轻或消失,病情加重后,乏力症状再度出现。
发热: 有80%以上的病人出现发热现象。
皮肤,粘膜损害: 75---80%的病人皮肤或粘膜损害。其表现多种多样:
1.光过敏:患者受日光或紫外线照射后面部或暴露部分皮
出现皮疹。为红色斑疹,丘疹或片状皮疹。伴灼热,瘙痒或刺痛。有时为多形红斑,蕁麻疹,盘状红斑或大疱性皮疹。
2.颊部红斑:在面颊部首发,突然出现为小片淡红,鲜红或紫红色斑,逐渐扩展到鼻梁,并相连成如蝴蝶样斑。病愈可完全消退而不留痕迹,也可留下色素沉着。复发此斑可再次出现。
3.大疱性红斑狼疮:为水疱样皮损(少见)。
4.脱发
5.盘状红斑:皮疹外周略高于中心,周边色素加深,中心色素消失,毛细血管扩张,旧病灶有皮肤萎缩。
6.粘膜溃疡:以口腔,硬腭,颊粘膜和唇部粘膜最易受累。
关节痛: 以指间关节,腕,膝关节常见。其次为踝,肘,肩,髋关节,表现肿痛,有时有积液。骨质损害少见。
肌痛:70%的系统性红斑狼疮患者出现肌痛,肌无力和肌肉压痛。
胸膜病变:胸膜炎症出现胸痛,发热,呼吸困难,胸腔积液。
狼疮性肺炎:病人发热,咳嗽,肺部啰音。
狼疮性肾炎:病人有蛋白尿,镜下血尿,白细胞尿,管型尿,水肿,高血压或肾功能不全。
精神系统表现:可有幻觉,妄想,意识障碍,定向力障碍,行为异常等。
神经系统表现:表现有头痛,偏瘫或癫痫发作。
心脏病变:
1.心包病变:心包积液。表现为胸痛,伴发热,心动过速,呼吸困难或可并发心律失常。
2.心肌病变:有心动过速,呼吸困难,低热,心电图显示心律不齐。
血管病变:50%的患者有血管炎性改变。表现为甲周红斑或网状青斑,局部紫癜样丘疹,皮肤节结,雷诺氏现象等。
消化道症状:恶心,呕吐,腹痛,腹泻,食欲不振等。有少数发生胃,十二指肠溃疡,伴出血或穿孔。
肝脏病变:30%的系统性红斑狼疮患者有肝肿大,黄疸,肝功能异常,谷丙转氨酶或谷草转氨酶升高。血清白蛋白下降,球蛋白升高。
辅助检查所见
贫血:90%以上的病人有贫血,多为正细胞性贫血、正色素性贫血,也可表现为溶血性贫血。
白细胞异常:白细胞减少,低于4.5*10 9/ L(4500/mm2),中性粒细胞和淋巴细胞降低,嗜酸性细胞增多,占白细胞总数的10%。有继发感染时,白细胞可升高。
血小板减少:部分病人有轻度或重度血小板减少。
血沉增快
尿常规:有不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿或脓尿。
生化检查:可有转氨酶升高、浊度试验异常。当有肾功能不全时,BUN、NPN升高、血钾升高,多数病人蛋白电泳示r-球蛋白升高。50%的患者有低蛋白血症。
免疫血检查:
狼疮细胞(LE细胞) 平均阳性率50%—80%
抗核抗体(ANA) 是机体针对细胞核的各种成分产生的相应抗体的总称。约有90%以上的患者为阳性。抗核抗体中以抗DNA抗体的特异性较强,而抗DNA抗体中又以ds-DNA抗体最具有特异性,约有60-70%SLE活动期为阳性,其滴度升降与病情活动相平行。抗Sm抗体是SLE的一种具有高度特异性的标志抗体,约有25-30%的患者阳性。此抗体一般仅出现于SLE,故对早期诊断很有价值。
补体 70%以上的患者血清总补体值下降,C3、C4亦下降,特别是C3下降明显。
狼疮带试验(LBT) 特异性很高。对确诊无皮损的SLE也有价值,并可估计病情的活动及预后。
诊断标准:
目前应用最广泛的是美国风湿病学会(ARA)1982年修订的SLE分类标准。包括11项症状、体征及实验室检查。符合其中4项以上者即可诊断为SLE。其诊断的特异性和敏感性均为96%左右。
1982年修订的SLE分类标准
标准定义
1、颊部红斑 遍及颊部或高出皮肤的固定性红斑,不累及鼻唇沟部位
2、盘状红斑 隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞,旧病灶有萎缩性疤痕
3、光过敏 日光照射引起皮肤过敏
4、口腔溃疡 口腔或鼻咽部无痛性溃疡
5、关节炎 非侵蚀性关节炎,累及2个或以上的周围关节,关节肿痛或渗液
6、浆膜炎
(1)胸膜炎—胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液
(2)心包炎—心电图异常,心包摩擦音或心包渗液
7、肾脏病变
(1)蛋白尿,大于0.5g/天或>+++
(2)管型:可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型
8、神经系统异常
(1)抽搐—非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致
9、血液学异常
(1)溶血性贫血或伴网织红细胞增多
(2)白细胞减少(低于4000/mm2)
(3)淋巴细胞少于15000/mm2
(4)血小板减少,少于100000/mm2(除外药物影响)
10、免疫学异常
(1)LE细胞阳性
(2)抗ds-DNA抗体阳性
(3)抗Sm抗体阳性
(4)梅毒试验假阳性
11、抗核抗体 免疫荧光抗核抗体滴度异常,排除了药物诱导的“狼疮综合症”。
红斑狼疮病因迄今为止尚未弄清,研究表明,本病是一多种免疫反应异常为特征的自身免疫性疾病。引发免疫障碍的相关因素是多方面的。如遗传因素,内分泌因素,日晒,某些药物,感染等单独作用或综合作用的结果。
主要症状:
乏力: 发病早期即出现,也是红斑狼疮活动的先兆。病情缓解后,乏力症状随之减轻或消失,病情加重后,乏力症状再度出现。
发热: 有80%以上的病人出现发热现象。
皮肤,粘膜损害: 75---80%的病人皮肤或粘膜损害。其表现多种多样:
1.光过敏:患者受日光或紫外线照射后面部或暴露部分皮
出现皮疹。为红色斑疹,丘疹或片状皮疹。伴灼热,瘙痒或刺痛。有时为多形红斑,蕁麻疹,盘状红斑或大疱性皮疹。
2.颊部红斑:在面颊部首发,突然出现为小片淡红,鲜红或紫红色斑,逐渐扩展到鼻梁,并相连成如蝴蝶样斑。病愈可完全消退而不留痕迹,也可留下色素沉着。复发此斑可再次出现。
3.大疱性红斑狼疮:为水疱样皮损(少见)。
4.脱发
5.盘状红斑:皮疹外周略高于中心,周边色素加深,中心色素消失,毛细血管扩张,旧病灶有皮肤萎缩。
6.粘膜溃疡:以口腔,硬腭,颊粘膜和唇部粘膜最易受累。
关节痛: 以指间关节,腕,膝关节常见。其次为踝,肘,肩,髋关节,表现肿痛,有时有积液。骨质损害少见。
肌痛:70%的系统性红斑狼疮患者出现肌痛,肌无力和肌肉压痛。
胸膜病变:胸膜炎症出现胸痛,发热,呼吸困难,胸腔积液。
狼疮性肺炎:病人发热,咳嗽,肺部啰音。
狼疮性肾炎:病人有蛋白尿,镜下血尿,白细胞尿,管型尿,水肿,高血压或肾功能不全。
精神系统表现:可有幻觉,妄想,意识障碍,定向力障碍,行为异常等。
神经系统表现:表现有头痛,偏瘫或癫痫发作。
心脏病变:
1.心包病变:心包积液。表现为胸痛,伴发热,心动过速,呼吸困难或可并发心律失常。
2.心肌病变:有心动过速,呼吸困难,低热,心电图显示心律不齐。
血管病变:50%的患者有血管炎性改变。表现为甲周红斑或网状青斑,局部紫癜样丘疹,皮肤节结,雷诺氏现象等。
消化道症状:恶心,呕吐,腹痛,腹泻,食欲不振等。有少数发生胃,十二指肠溃疡,伴出血或穿孔。
肝脏病变:30%的系统性红斑狼疮患者有肝肿大,黄疸,肝功能异常,谷丙转氨酶或谷草转氨酶升高。血清白蛋白下降,球蛋白升高。
辅助检查所见
贫血:90%以上的病人有贫血,多为正细胞性贫血、正色素性贫血,也可表现为溶血性贫血。
白细胞异常:白细胞减少,低于4.5*10 9/ L(4500/mm2),中性粒细胞和淋巴细胞降低,嗜酸性细胞增多,占白细胞总数的10%。有继发感染时,白细胞可升高。
血小板减少:部分病人有轻度或重度血小板减少。
血沉增快
尿常规:有不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿或脓尿。
生化检查:可有转氨酶升高、浊度试验异常。当有肾功能不全时,BUN、NPN升高、血钾升高,多数病人蛋白电泳示r-球蛋白升高。50%的患者有低蛋白血症。
免疫血检查:
狼疮细胞(LE细胞) 平均阳性率50%—80%
抗核抗体(ANA) 是机体针对细胞核的各种成分产生的相应抗体的总称。约有90%以上的患者为阳性。抗核抗体中以抗DNA抗体的特异性较强,而抗DNA抗体中又以ds-DNA抗体最具有特异性,约有60-70%SLE活动期为阳性,其滴度升降与病情活动相平行。抗Sm抗体是SLE的一种具有高度特异性的标志抗体,约有25-30%的患者阳性。此抗体一般仅出现于SLE,故对早期诊断很有价值。
补体 70%以上的患者血清总补体值下降,C3、C4亦下降,特别是C3下降明显。
狼疮带试验(LBT) 特异性很高。对确诊无皮损的SLE也有价值,并可估计病情的活动及预后。
诊断标准:
目前应用最广泛的是美国风湿病学会(ARA)1982年修订的SLE分类标准。包括11项症状、体征及实验室检查。符合其中4项以上者即可诊断为SLE。其诊断的特异性和敏感性均为96%左右。
1982年修订的SLE分类标准
标准定义
1、颊部红斑 遍及颊部或高出皮肤的固定性红斑,不累及鼻唇沟部位
2、盘状红斑 隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞,旧病灶有萎缩性疤痕
3、光过敏 日光照射引起皮肤过敏
4、口腔溃疡 口腔或鼻咽部无痛性溃疡
5、关节炎 非侵蚀性关节炎,累及2个或以上的周围关节,关节肿痛或渗液
6、浆膜炎
(1)胸膜炎—胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液
(2)心包炎—心电图异常,心包摩擦音或心包渗液
7、肾脏病变
(1)蛋白尿,大于0.5g/天或>+++
(2)管型:可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型
8、神经系统异常
(1)抽搐—非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致
9、血液学异常
(1)溶血性贫血或伴网织红细胞增多
(2)白细胞减少(低于4000/mm2)
(3)淋巴细胞少于15000/mm2
(4)血小板减少,少于100000/mm2(除外药物影响)
10、免疫学异常
(1)LE细胞阳性
(2)抗ds-DNA抗体阳性
(3)抗Sm抗体阳性
(4)梅毒试验假阳性
11、抗核抗体 免疫荧光抗核抗体滴度异常,排除了药物诱导的“狼疮综合症”。
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