肾病综合征分为原发性与继发性两大类。继发性肾病综合征继发于其它疾病,原发性肾病综合征又分为单纯性、肾炎性及先天性肾病三种,本文只介绍单纯件与肾炎性两种。
病因
肾炎性肾病可能为免疫复合物疾病,单纯性肾病不是免疫复合物病而可能与机体细胞免疫功能紊乱有关。由于肾小球基膜受免疫或
其它因素影响,滤孔增大,大量蛋白质漏出,形成蛋白尿;大量蛋白质从尿中丢失成为引起低蛋白血症的主原因;低蛋白血症及血浆容量减少形成全身性水肿;此外尚有高胆固醇血症,可能由于低蛋白血症刺激肝合成各种类型蛋白质,其中包括不能从肾脏滤出的脂蛋白,脂蛋白积蓄于血浆中而引起血浆中各种脂质(如胆固醇、磷脂、中性脂肪等)增高。单纯性肾病属微小病变型,最多见;
肾炎性肾病有增殖病变型、膜性病变型、膜性增殖型和局灶硬化型,统称为非微小病变型。
临床表现
本病主要表现为:
①全身高度水肿,且常有胸水、腹水。
②化验尿时,有大量蛋白尿,常达iii~iiii。
3血中胆固醇明显升高。
4血清总蛋白明显降低。
两型肾病的不同点:
①单纯性肾病尿中无红细胞,或仅少量,肾炎性则有较多红细胞。
②单纯性胃病血压正常,肾炎性则血庄常高。
③单纯性肾病肾功能正常,肾炎性则可有不同程度肾功能障碍。
治疗
①饮食:一般不须忌口,蛋白质应适量增加,但有氮质血症者应限制;对水肿、高血压患儿应限制钠盐,水肿严重时应限制入水量。
②如有感染存在,应给不损害肾的抗生素(如青霉素)。
3利尿:口服双氢克尿塞或安体舒通,必要时可用速尿。
④输血浆和血蛋白可提高血清蛋白,减轻水肿。
⑤激素疗法:常口服强的松,有利尿消肿,降低尿蛋白作用,将全日量分3~4次服,连用4周后,如尿蛋白在7~10天内连续3次均为阴性(即尿检查无蛋白质),则改为隔日将全日量于早晨一次顿服,如此再用4周,以后每2~4周减量一次,直至停药,总疗程4一6个月。
如果开始治疗的前4周尿蛋白未消失,则需延长疗程,不能改为隔日一次顿服,仍应按原剂量继续用4周,如果8周内尿蛋白连续3次(7~10天内)均阴性,则以后可改为隔日早晨一次顿服,再用4周,以后每2~4周减量一次,直至停药,总疗程延长达9~12个月。
⑥对激素无效或出现毒性副作用时可改用免疫抑制剂治疗(如环磷肤胺,或苯丁酸氮芥或噻替暖、氮芥等)。
⑦中药治疗:脾虚型用补中益气场合五苓散加减(党参、白术、陈皮、获苓、猪苓、泽泻、玉米须、厚朴、陈葫芦、炙甘草)。脾肾阳虚用实脾饮合防己黄氏汤加减(附子、干姜、获苓、白术、防己、山药、巴戟肉、肉苁蓉、仙灵脾)。
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