全程导医网 徐州就医信息：安徽的小豆豆(化名)出生刚5天，突然出现呕吐、呼吸窘迫等症状。检查发现，其血小板、血象值都相当高，却查不出具体病因。眼看着孩子快要喘不过气来，当地医院给予插管，用上了呼吸机帮助孩子呼吸，并建议转到徐州市儿童医院寻求进一步救治。
到达医院后，新生儿外科医生马上对孩子进行了系统检测，但情况并不乐观。从豆豆出生后的影像学检查可见，其胃、小肠、脾脏等都进入到了胸腔，心肺均受到压迫，必须马上手术。
新生儿科、麻醉科等相关科室专家紧急会诊，制订了周密的治疗方案。手术中，新生儿外科副主任医师张建军发现，孩子的胃正好卡在膈肌缺损处，因长时间卡顿而出现坏死。因此，他首先对坏死的胃壁进行切除，再对胃壁进行修补。之后，凭借精细操作，将疝入胸腔的脏器准确还纳到腹腔，并精细缝合膈肌缺损。1个小时后，手术圆满成功，术中失血量不到10ml。术后，患儿生命体征平稳，术后三天，小豆豆顺利脱离呼吸机，开始“畅快自由”呼吸。
呼吸、循环和消化系统出现急症，小心新生儿患有先天性膈疝
对于大多数的新新生儿爸妈来说，“先天性膈疝”是一个极其陌生的名词。对此，张建军给予耐心解释。
先天性膈疝是膈肌先天性发育不良或发育缺陷导致的畸形，一旦腹腔脏器经由膈肌缺损疝入胸腔，就会引起一系列病理生理改变。这个病的发病率不算高，大约占到新生儿出生缺陷的8%。
先天性膈疝主要临床表现为呼吸、循环和消化三个系统同时存在急性症状。
呼吸系统表现为呼吸困难、急促、发绀等症状，在出生后就开始出现，或出生后数小时内出现。其严重程度取决于膈肌缺损大小、腹腔脏器进入胸腔的数量及肺发育不良状况。如果进入胸腔的腹部脏器较多，常因急性呼吸衰竭而危及生命。
循环系统表现为持续性肺动脉高压，除发绀外还有呼吸短促、酸血症、低血氧、低体温、低血钙、低血镁等一系列症状。
消化系统症状多为呕吐、呕血、便血，这是因为疝入的胃肠梗阻或胃食管反流引起食管炎所致，可表现为溢奶，严重的呈喷射性呕吐。
“罹患先天性膈疝的新生儿通常在出生后最初几个小时内便会发生状况，因为肺发育不良和腹腔脏器挤压肺、心脏而出现严重的呼吸困难甚至心功能不全，救治不及时随时可以危及生命，死亡率可达40%～60%，因此急诊外科手术是严重新生儿先天性膈疝唯一的治疗手段。”张建军如是说。
产前诊断要重视，主动与咨询门诊对接做好手术准备
张建军称，针对先天性膈疝的患儿，治疗上既可是传统手术，也可采用微创手术，主要依据患儿的身体条件等来综合考量。如果是做微创手术，胸腔镜手术视野可以放大的优势，有利于在十分狭小的新生儿胸腔内获得良好的术野，便于手术操作;手术创伤小，只需要做3个3-5mm左右的小孔即可完成手术;手术时间短，有利于新生儿未成熟器官功能保护，有利于新生儿围手术期快速康复。
从降低患儿手术风险考虑，张建军提醒家长注意产前诊断和评估。他指出，超声与核磁共振是诊断评估先天性膈疝的重要工具，最早在孕18周超声即可发现先天性膈疝，核磁共振也可以更为准确判断疝入物和胎肺发育情况。“我们建议，孕妇在超声查出宝宝有先天性膈疝后，及时与专科医院联系对接，为下一步的治疗做好充分准备。”据介绍，徐州市儿童医院新生儿外科设有24小时值班的产前咨询(电话：0516-85583052)，在接收到病例咨询后，会第一时间安抚孕妇情绪，指导其生产后带宝宝主动接受救治。孩子出生后，生命体征平稳的状况下，尽快转运到新生儿外科进行治疗，医生会组织麻醉科、超声科等多个学科密切协作，根据患儿的病情制订针对性的围手术期治疗方案。这样一来，为抢救患儿赢得宝贵时间，也大大减少患儿急症发作的痛苦和风险。
临床医学博士，2010年硕士毕业于西安交通大学，师从高亚教授，2017年博士毕业于苏州大学，师从汪健教授。目前为环太平洋小儿外科协会(PAPS)会员、国际肝胆胰协会中国分会儿科专业委员会委员。参与研究国家自然科学基金一项，参与编写第二版《小儿腹部外科学》。主持研究江苏省、徐州市课题各一项，2018年获批徐州市卫生健康委员会“骨干研修计划项目”。发表SCI论文3篇，中华级论文5篇，核心期刊及省级期刊数篇。获徐州市科学技术奖二等奖、三等奖各1次、徐州市医学新技术引进奖三等奖1次。实用新型专利3项。对先天性消化道畸形及肛肠疾病的诊治有丰富的临床经验。硕士及博士课题均为先天性巨结肠基础研究。2017年在武汉华中科技大学同济医学院附属同济医院进修，师从冯杰雄教授，主要研修先天性巨结肠。2016年开始将“加速康复外科”理念应用到小婴儿先天性巨结肠手术中，使我院先天性巨结肠的诊治更加规范化、合理化。
徐州健康热线：0516——85707122
