全程导医网 徐州就医信息：几天前，住院治疗近一个月的蔡女士终于可以出院了。她患有红斑狼疮16年,一直控制得很好,可半年前,为了彻底“根治”，她选了“江湖郎中”的“祖传秘方”，没想到，让她险些丧命。
6月17日下午,端午节前一天。家人将奄奄一息的蔡女士送到了徐州市第一人民医院急诊。这时的她已经高烧三天了,起初以为只是感冒,可是越来越严重,高烧达40摄氏度,而且大便发黑,身体越来越虚弱,不能走路、自行醐身都无法完成。家人告诉急诊医生,她之前患有红斑狼疮,好长时间停用正规医院的治疗方案了,不知道这次发病是否与停药有关。
接诊医生给她检查血液,发现血红蛋白只有29g/L。正常人的血红蛋白应该是140g/左右,小于120g/就属于轻度贫血,小于90g/L是中度贫血,蔡女士只有29g/,属于极重度贫血,身体中的血红蛋白仅剩正常人的四分之一不到。医生赶紧电话联系徐州市一院风湿免疫科任义乐主任，正在休假中的任主任,听了情况后告诉接诊医生,病人黑便估计是消化道出血所致,发热与消化道出血很可能与红斑狼疮复发有关,慎用普通退热药,立即给予止血、输血抢救,他会尽快赶来。1小时后,当任主任赶回医院时,令他意外的是,病人还没有开始输血,病人属也急了。
按道理来讲,一般配血应该很快就好了，可为什么现在迟迟没有输上血?他一问才知道这个病人的血液一直配不上。“一般熊猫血是因为血型特殊罕见,不好配,可这个病人不属于稀有血型,是因为系统性红斑狼疮活动期病人,体内会有很多的自身抗体,如果不能找到匹配的血液,即使血型相同,也容易出现溶血或凝血反应,到时候病人可能不是死于疾病,而是死于输血反应。”任主任说。
正常人体内的保护性抗体是抵抗外界病毒或细菌等感染的侵袭,而系统性红斑狼疮病人体内的自身抗体,会针对自身的血红蛋白进行破坏,而且蔡女士还合并有消化道出血,如果不及时治疗贫血会越来越严重,随时危及生命蔡女士配血一直配不上,眼看时间点点流逝,市一院血库工作人员也是心急如焚,他们和任主任商量,“实在配不上,这个病人不输可以吗?”任主任非常坚决地说:“病人已有失血休克表现,血红蛋白仅有29g/了,而且还在继续丢失,不输肯定会死的!”于是,他们再次抽取血样联系市血站请求帮助,看市血站能否找到可以匹配的血液。
当天晚上10点多,终于在市血站的协助下,才找到勉强和蔡女士相配的血液,但市血站工作人员告诉任主任,配血的结果并不算完美,如果坚持输血,需要承担可能发生输血反应危及生命的风险。和病人家属商量后,他们还是决定输血。红斑狼疮本身会导致贫血进一步加重,再加上病人消化道出血,又发高烧体液丢失,加速贫血、休克发生发展。如果不及时输血病人肯定会在消耗中死亡。所以,冒险也要输,勇敢一拼,就有成功希望。”
由于蔡女士停药后,红斑狼疮没有得到控制,体内自身抗体极度活跃,如果短时间之内输人多人配型不佳的血液,又会加重溶血反应,加大病人死亡风险,任主任决定少量多次输血。任主任先让护士给她输血400毫升,并且尽量滴慢一些,他在旁边一直紧密关注,防止意外发生。直到凌晨1点多,输血完毕,观察没有异常才放下心来，离开医院回家休息。
第二天早上，再次检测,蔡女士的血红蛋白从29g/涨到了39g/L，勉强能自己翻身了，消化道出血也已停止。第三天,任主任再次为她输血400毫升,6月24日再次检测,蔡女士的血红蛋白升到58g/L,再过了一天,检查她的血红蛋白升到了61g/L。到了第五天,没有输血,血红蛋白略有增加,说明病情已经得到了控制,消化道出血也没有反复。大家总算是松了一口气。任主任说:“轻度红斑狼疮对于专科医生来说,并不难治但是这个病人合并消化道出血狼疮肾炎等多种情况,属于高度疑难危重患者,治疗棘手。需要在用药的时候抓住疾病的主要矛盾,权衡全身情况,科学用药。
“简单来说，系统性红斑狼疮是因为人自身的免疫系统识别不了自己，开始攻击自己的身体，造成多系统的损伤，比如肾、肺、脑部、皮肤的损伤等。红斑狼疮最开始是因为它在皮肤上的表现像被狼咬了一口，因此得名‘红斑狼疮’。”任主任介绍道。
任主任表示，系统性红斑狼疮的致病因素尚未明确，目前的研究认为遗传结合性激素等内在环境，以及环境因素、化学制品、药品等都有可能导致红斑狼疮，“接触到一些化学物质如苯、农药等物质，或者一些药物，如青霉素、避孕药等也有可能诱发红斑狼疮。而一些食物如蘑菇、无花果，感光类食物如香菜和芹菜等，都有可能导致发病。”任主任指出，针对红斑狼疮的治疗以激素、免疫制剂等药物治疗为主，如果能够按医嘱坚持治疗，能够起到不错的治疗效果，将病情控制在可控范围内。“有些患者听信偏方，将医生开的药停了去吃草药，结果导致肾很快就坏了。”任主任强调，患者一定要遵医嘱，不能乱用偏方耽误病情。对于一些人担心长期服用激素和药物会对身体有副作用的想法，任主任表示，医生都适当使用一些辅助用药，规避药物治疗的相关副作用(同时若病情许可，激素撤减的也较快，副作用也适当减小了许多)。
由于系统性红斑狼疮高发人群为育龄期女性，很多女性患者担心会影响生育。对此，任主任表示，在风湿免疫科和产科大夫的专业指导下，系统性红斑狼疮病情稳定的患者还是能够正常生育的。任主任提醒，孕期的患者千万不能自行停药，这样对自己和孩子都会有影响。
对于红斑狼疮的预防，目前并没有特别好的方法。“我们建议如果家中有一级亲属患有红斑狼疮的，尽量不要接触太多的化学制品，不要染头发，同时避免食用可能诱发疾病的食物和药物，加强对强紫外线的防护。”任主任介绍，有部分数据显示，维生素D的补充，能够提高机体的免疫能力、修复基因、改善机体激素水平等，对预防红斑狼疮有一定效果。
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