全程导医网 徐州就医信息：肝病中有一组以肝脏病变为主要表现的免疫性疾病——自身免疫性肝病，其中自身免疫性肝炎(简称AIH)以肝脏炎症为主要表现，原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)以胆管损害及胆汁淤积为主要表现。这三种疾病都可表现为严重的肝脏病变，并可发展为肝硬化;而且其中任意两种也可同时存在于同一病人，只是以原发性胆汁性肝硬化重叠自身免疫性肝炎多见。
一、 自身免疫性肝炎(AIH )
特征：好发于中青年女性，易变肝硬化
半数自身免疫性肝炎患者起病隐匿，最常见的症状是嗜睡或极度疲劳不适。10%～20% 的患者没有明显不适症状，仅在体检时意外发现血清转氨酶升高。有些患者的首发症状可能仅仅是关节炎或皮疹，最初常就诊于风湿科或皮肤科。
自身免疫性肝炎女性占80%，有遗传基础，在某些病毒感染、药物或其它有害化学物质等环境因素作用下发病，工作和生活的重压也可能诱发。发病年龄大多集中在两个高峰：青春期(15-24岁)和绝经期(女性)。起病大多缓慢，就诊时可能已发病数月甚至数年，主要症状有：乏力不适、食欲不佳、恶心、右上腹不适、关节肌肉疼痛。约十分之一的病人可无任何不适。晚期有肝硬化表现(脾脏肿大、腹水等)。
二、 原发性胆汁性肝硬化(PBC)
特征：好发于中老年女性，以“胆汁淤积”为特征
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种病因不明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，其自然演变史是一个缓慢的伴有肝损害、肝纤维化、肝硬化及其并发症的进行性胆汁淤积过程。本病通常影响中老年妇女，90%～95%的患者是女性，发病年龄通常在30～65岁。
特别提醒：自从血清抗线粒体抗体检测应用于临床以后，筛选出许多无症状和肝硬化前期阶段的患者。此时，患者还未出现临床、生化或组织学方面的特征。因此，虽然这个病的名字里带有“肝硬化”，但并非所有患者都已经进展到了肝硬化的程度。
三、 原发性硬化性胆管炎(PSC)
特征：好发于儿童和男性，以“胆汁淤积”为特征
原发性硬化性胆管炎(PSC)也是一种进展性胆汁淤积性肝病，多数患者为儿童和年轻男性(由于本病多发于白种人群，故仅作简略介绍)，大多数病例与溃疡性结肠炎有关。溃疡性结肠炎患者若出现无法解释的血清碱性磷酸酶升高或轻微的黄疸，应联想到该病的可能，进一步作胆管造影(如ERCP检查)，以便及早确诊。
本期专家：纪龙 徐州市中心医院消化内一科副主任 主任医师 医学博士
擅长胃肠道疾病、肝胆胰腺疾病的诊治，尤其擅长胰腺疾病、自身免疫性肝病的诊治;胃肠镜检查及镜下治疗;ERCP(十二指肠镜下逆行胆胰管造影术)及相关诊疗技术，包括：胆总管结石取石术、胆总管塑料支架术、鼻腔管引流术、十二指肠乳头括约肌切开术。
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