小儿肾病综合征

　是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。以学龄前为发病高峰。单纯性发病年龄偏小，男比女多，男：女约为1.5～3.7∶1。
水肿是最常见的临床表现。常最早为家长所发现。始自眼睑、颜面，渐及四肢全身。水肿为可凹性，尚可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。体重可增30%～50%。严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。水肿严重程度通常与预后无关。水肿的同时常有尿量减少。
除水肿外，患儿可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良，表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指趾甲出现白色横纹、耳壳及鼻软骨薄弱。患儿精神萎靡、倦怠无力、食欲减退，有时腹泻，可能与肠黏膜水肿和或伴感染有关。病期久或反复发作，发育落后。肾炎性患儿可有血压增高和血尿。小儿肾病综合征可通过检查尿常规、血浆蛋白、血清胆固醇来发现。并发症有感染、高凝状态及血栓栓塞合并症、钙及维生素D代谢紊乱、低血容量、急性肾功能减退、肾小管功能障碍、动脉粥样硬化,偶尔发生头痛、抽搐、视力障碍等神经系统症状,其中感染是最常见的并发症及引起死亡的主要原因。本征易发生感染的原因有：
     ①体液免疫功能低下（免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加）；
     ②常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足；
     ③蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍；
     ④常用时应用皮质激素、免疫抑制剂。
小儿肾病综合征可通过一般治疗和对症治疗两种,一般治疗是通过休息和调节生活规律或者低盐食来控制;对症治疗可通过药物进行治疗。但用药的原则有控:
    （1）药物的选择以生物半衰期12～36小时的中效制剂为宜;
    （2）开始治疗时应足量，分次服用，尽快诱导尿蛋白阴转;
    （3）尿蛋白阴转后的维持治疗阶段以隔日晨顿服为宜。因肾上腺分泌皮质醇呈晨高夜低的昼夜波动规律，隔日晨顿服法视丘-垂体-肾上腺轴（HIP）的抑制作用是最小;
    （4）维持治疗不宜过短，应待病情稳定再停药，以减少复发，且尿蛋白出现反复时也易使之缓解。

 徐州儿童医院肾内科专治儿童肾病综合征、感染性疾病等有丰富经验