徐州将苯丙酮尿症纳入重大疾病管理 妇幼保健院为定点医院

　    全程导医网 徐州就医信息(冯思荣报道)：近日，徐州市妇幼保健院接到上级文件《关于将苯丙酮尿症纳入我市新农合农村居民重大疾病管理的通知》，将苯丙酮尿症纳入我市新农合农村居民重大疾病管理，于2015年7月1日起执行，徐州市妇幼保健院为我市苯丙酮尿症定点医院。

　　文件规定，将苯丙酮尿症纳入我市新农合农村居民门诊重大疾病管理，并将苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸食品纳入新农合用药目录，0-6岁儿童专项经费补助50%，其余费用按照70%比例补偿，年度补偿上限为1.5万元;6岁以上(不含6岁)低苯丙氨酸食品费用按照70%比例补偿，年度补偿上限为2.5万元。徐州市妇幼保健院为我市苯丙酮尿症定点医院。此通知自2015年7月1日起执行。

　　苯丙酮尿症,简称PKU，是一种代谢缺陷病，这些孩子体内缺少一种酶，无法和正常人一样代谢蛋白质中的苯丙氨酸，苯丙氨酸在体内不断积累。未经治疗的孩子长到3~4个月后，就会造成大脑损伤，智力发育落后，头发由黑变黄、皮肤白，汗和尿液有特殊的鼠臭味，直至出现脑瘫、癫痫等病症。因此，一切和蛋白质以及苯丙氨酸有关的食物控制不当，对这些孩子来说都是致命的“毒药”。不过，苯丙酮尿症是世界上近七千种遗传病中少数几种可以通过饮食和药物控制的病种之一，这也许是一种“不幸中的大幸”。

　　据了解，我市目前归档在案的共有157名苯丙酮尿症患儿，他们一生都要靠一种特殊而昂贵的“食物”维持健康。这群患儿多数都生活在农村，家境贫困或因病致贫。 这群 “难食人间烟火” 的孩子，引起了有关机构的高度关注，在众人的助推下，新农合医保能够按比例补助所购低苯丙氨酸食品费用，对患儿是极大的利好消息。