全程导医网 徐州儿科频道：2023 年 2 月 25 日，徐州市儿童医院血液肿瘤科主任安琪在江苏省第二十次儿科学学术会议作了题为“儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症”的交流报告。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种临床表现多样、异质性强的罕见疾病。局部性或单系统疾病(SS-LCH)常具有良好的生存率。然而，多系统疾病(MS-LCH)，其病程不可预测，特别是当涉及危险器官(RO+)造血系统、肝脏、脾脏时，往往与不良预后相关，危及生命。
收集徐州市儿童医院血液肿瘤科收治初次确诊 LCH 46 名患儿的临床特征。患儿均进行病灶活检行病理检查及免疫组化诊断，其中30例患儿运用实时荧光定量PCR方法进行BRAF基因第15号外显子V600E突变，3例患儿进行儿童实体肿瘤231基因检测，1例结果显示MAP2K1基因突变。治疗方案采用国际组织细胞协会 LCH-Ⅲ方案，BRAFV600E基因阳性，同时口服靶向药物达拉菲尼，MAP2K1基因突变阳性口服靶向药物曲美替尼。结果显示大多LCH患儿有骨骼系统受累，需要积极完善相关分子学检测BRAF-V600基因及相关肿瘤突变检测，阳性需要同时口服靶向药物治疗。
安琪
徐州市儿童医院血液肿瘤科主任，医学博士，硕士研究生导师，江苏省医学会儿科分会血液学组委员，江苏省抗癌协会小儿肿瘤专业委员会委员，江苏省医师分会儿科分会委员，江苏省研究型医院学会淋巴瘤专业委员会，江苏省研究型医院CART专业委员会委员，徐州市医学会肿瘤学专业委员会，徐州市抗癌学会副主任委员。主要从事小儿血液病和恶性肿瘤的临床和研究工作。
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