血友病具有隔代遗传性，如何治疗和护理学友病患者

    全程导医网 徐州中医频道：血友病是一种遗传性出血性疾病，主要是由于先天性的原因，使一种凝血因子生成不足，造成凝血障碍，其典型表现是轻伤后出血不止，反复性关节出血也是该病的特点，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、腕、肩等部位。

　　该病目前还无法根治，为终生性疾病，只能对症治疗，如输血或输凝血因子等。关键在于日常生活中加强护理和预防，减少和避免引发出血。

　　血友病目前发现有三种，即血友病甲、血友病乙、血友病丙，血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子m，而血友病乙和血友病丙则分别缺乏凝血因子k和凝血因子刀，这几种血友病都有一定的遗传规律。血友病甲和血友病乙都是性联隐性遗传。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。

　　常见的是血友病甲，特点是家族中的男性发病，而女性是该病的传递者但不发病。其他两种血友病则男女病人都有。

　　遗传

　　甲型和乙型血友病均为X染色体隐性遗传。女性一般不发病，但可以携带致病基因。携带致病基因的女性与正常男性的后代中，男性有50%的概率发病，女性有50%的概率携带致病基因。患病男性与正常女性的后代中，男性全部正常，女性全部携带致病基因。因此，这两种血友病表现为隔代遗传。

　　丙型血友病为常染色体不全隐性遗传。

　　治疗

　　一、局部止血疗法：纤维蛋白泡沫、明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等。

　　二、替代疗法

　　1、输血浆：为轻型病例的首选疗法，输入1000ml新鲜血浆可使因子Ⅷ含量提高至正常的20～25%，一次注射剂量不宜超过10～15ml/kg体重。

　　2、冷沉淀物：冰冻冷沉淀制剂中每袋含因子Ⅷ的活性平均为100u，可使因子Ⅷ血浆浓变提高到正常的50%以上。

　　3、因子Ⅷ、IX浓缩剂：为冻干制品，每单位的因子Ⅷ、IX活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性，每公斤体重注入1u的因子Ⅷ，可使体内因子Ⅷ的活性升高约2%，但注入 1u因子IX仅提高活性0.5—1%，必须每12小时补充一次，早期小出血一般用10u/kg 即有效，因子Ⅷ或因子IX浓缩剂替代疗法的剂量和用法，早期轻度出血，需补充10u/kg体重(仅1次即足够)，中度出血，需补充20—25u/kg体重(每12小时重复注射)，严重出血，需补充40—50u/kg体重(以后每12—24小时给20u—25u/kg直到出血停止或创口愈合。(这是目前最安全、方便、有效的治疗方法)

　　三、其他药物疗法：

　　1、抑制纤维蛋白溶解药物。2、达那唑。3、肾上腺皮质激素有一定疗效。

　　家庭护理要点

　　因该病为终生性疾病，而发病时，常较重，所以家庭内的预防和护理对于病人的预后和日常生活质量有着非同寻常的意义。

　　1.病人及亲属要对该病有充分的思想认识，病人自己要树立自信、自立，自强生活观念，做好自我护理，最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。

　　2.出血的预防和护理

　　(1)特别注意避免创伤，到医院看病时，要向医生、护士讲明病情，尽可能避免肌肉注射。家庭内做好各种安全防范，尽量避免使用锐器，如针，剪、刀等。

　　(2)平时在无出血的情况下，作适当的运动，对减少该病复发有利。但有活动性出血时要限制活动，以免加重出血。

　　(3)关节出血时，应卧床，用夹板固定肢体，放于功能位置，限制运动，可局部冷敷和用弹力绷带缠扎。关节出血停止，肿痛消失后，可作适当的关节活动，以防长时间关节固定造成畸形和僵硬。

　　3.出血量较大导致贫血者，要加强贫血的护理。