徐医附院耳鼻喉科首次开展先天内耳畸形修补术

　　全程导医网 综合报道：徐医附院耳鼻咽喉科为2例三耳先天性内耳畸形患儿施行脑脊液耳漏修补术，手术均获成功，在本地区为首次开展。2例患儿术后分别观察两年和半年，均未再发生脑脊液漏及化脓性脑膜炎。

　　2例患儿均反复出现高热、头痛，在外院诊断为化脓性脑膜炎进行相应治疗，抗感染治疗后可短暂治愈，但仍反复发作。经徐医附院儿科袁宝强、郭爱华主任医师检查，发现患儿存在单侧或双侧耳聋，1例患儿有鼻腔间断流水的病史。耳鼻喉科会诊后行颞骨薄层CT检查，发现2例患儿均存在先天性内耳畸形：1例为单耳Mondini畸形，另1例为双耳Mondini畸形伴有前庭、半规管、内听道、乙状窦的广泛畸形，诊断为先天性内耳畸形伴脑脊液耳漏。耳鼻喉科刘稳副主任、樊可成医师在手术中发现患耳存在镫骨发育不良、前庭扩大表现，并发现脑脊液自前庭窗溢出。施行脑脊液耳漏修补后，2例患儿分别观察2年和半年，均未再发生脑脊液漏及化脓性脑膜炎。

　　刘稳副主任介绍，内耳畸形是儿童先天性耳聋的重要原因之一，近5年来徐医附院耳鼻喉科已经发现多例先天性内耳畸形患者，如大前庭导水管、mondini畸形、内耳共同腔、内听道发育不良、米歇尔畸形等，其中大前庭导水管最为常见。该2例患儿为mondini畸形，也是较为常见的内耳畸形，患者可伴有其他内耳畸形，少数患儿可出现脑脊液自内耳漏出，形成颅内和外界的通道，造成反复发作的化脓性脑膜炎。由于鼓膜完整，脑脊液多经咽鼓管自鼻腔流出，形成脑脊液耳鼻漏，容易误以为感冒而漏诊。手术行瘘口修补可阻断颅内外交通，防止颅内感染的发生，双耳聋者可考虑同期人工耳蜗植入。