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专家介绍巨结肠的特点。新生儿巨结肠是受累肠段远端肌间神经细胞缺如，使肠管产生痉挛性收缩、变窄，丧失蠕动能力。近端肠段扩张，继发性代偿扩张肥厚。发病率为2000～5000个新生儿中有1例，仅次于直肠肛门畸形，在新生儿胃肠道畸形中居第2位。
新生儿巨结肠有哪些临床表现？
1.胎便排出延迟
顽固性便秘腹胀 患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。
2.营养不良发育迟缓
长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。
3.巨结肠伴发小肠结肠炎
是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确，一般认为长期远前几天梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是基本原因，在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎。也有人认为是细菌和病毒感染引起，但大便培养多无致病菌生长。结肠为主要受累部位，粘膜水肿、溃疡、局限性坏死，炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜炎。患儿全身发问突然恶化，腹胀严重、呕吐有时腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高烧、脉快、血压下降，若不及时治疗，可引起较高的死亡率。
新生儿巨结肠检查
1、病史及体征 90%以上患儿生后36～48小时内无胎便以后即有顽固性便秘和腹胀必须经过灌肠服泻药或塞肛栓才能排便的病史常有营养不良贫血和食欲不振腹部高度膨胀并可见宽在肠型直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便超过痉挛段到扩张段内方触及大便
2、X线所见 腹部立位平片多显示低位结肠梗阻钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段排钡功能差24小时后仍有钡剂存留若不及时灌肠洗出钡剂可形成钡石合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到若仍不能确诊则进行以下检查
3、活体组织检查 取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织检查神经节细胞的数量巨结肠患儿缺乏节细胞
4、肛门直肠测压法 测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化可诊断先天性巨结肠和鉴别其他原因引起的便秘在正常小儿和功能性便秘当直肠受膨胀性刺激后内括约肌立即发生反射性放松压力下降先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松而且发生明显的收缩使压力增高此法在10天以内的新生儿有时可出现假阳性结果
5、直肠粘膜组织化学检查法 此乃根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙醯胆碱和胆碱酶经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5～6倍有助于对先天性巨结肠的诊断并可用于新生儿。
如何诊断新生儿巨结肠？
（1）早期表现为低位性急性肠梗阻症状，病儿初生后，有胎便排出延迟史，腹胀、呕吐，须经肛诊或灌肠方可排出粪便，且症状缓解。以后再次出现腹胀便秘，应考虑本病。
（2）X线检查：摄直立位腹部平片和钡剂灌肠检查，可见肠腔普遍胀气，有液平面及扩张的肠袢。钡灌肠可见痉挛段结肠壁的结袋形消失，变平直而无蠕动。直肠、乙状结肠远端较细狭，乙状结肠近端及降结肠有明显的扩张。24小时后复查仍见有钡剂停留。
（3）先天性巨结肠应与先天性肛门直肠闭锁和狭窄、新生儿器质性肠梗阻等疾病相鉴别。
新生儿巨结肠的治疗
（1）精心护理病儿，作好手术前准备工作。目的为解除腹胀、便秘给病儿带来的痛苦，如采用扩肛，温生理盐水清洁洗肠，服缓泻药、维持水电解质平衡及营养等。洗肠前应以肛管或指检，了解直肠扩张情况及痉挛段的情况，肛管应插过痉挛段，使洗肠效果满意，腹部平坦、肌肉松弛。洗肠时应为病儿保暖，防止继发肺部合并症。
（2）结肠造瘘 新生儿巨结肠早期，作结肠造瘘是较好的办法。待1岁左右再行根治术，其适应症为不宜行一期根治术的病儿，如全身情况差，以及营养不良的病例。造瘘后，注意保护瘘口周围皮肤清洁、干燥，卧位舒适、保暖，精心喂养。
（3）近年来在新生儿期即采用微创手术对治疗巨结肠效果良好。有经肛门巨结肠根治术、经腹腔镜巨结肠根治术。
经肛门巨结肠根治术不需要开腹，创伤小，从而避免腹腔污染机会和并发粘连性肠梗阻、肠瘘等并发症；患儿肠功能恢复快，术后进食早，缩短住院时间，降低费用；手术出血少，不需输血；直肠肌鞘保留较完整，不损伤外括约肌，术后大便控制功能较好，很少发生污粪；微创美观：此术腹部无切口疤痕或小疤痕，达到了最佳的美观效果；手术年龄提前：新生儿可以耐受手术。
腹腔镜手术损伤小，恢复快、切除病变肠管彻底、手术效果显著，极大减轻患儿痛苦，有效避免肠功能恢复慢、切口感染及裂开等并发症的发生。
门诊时间：每周二上午
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