徐州中心医院李传玲：从未患过肝炎却得了肝硬化

　　徐州就医故事：来自安徽宿州的小李怎么也没想到，自己从未得过肝炎，现在却被诊断为肝硬化!目前经过市中心医院的治疗病情有明显好转。

　　去年7月，小李开始感觉四肢无力，尤其是双腿不能正常走路，坐下之后脚总有一种麻麻的感觉。家里活稍微干一点，四肢就抖个不停。小李奔波于各医院求医均未诊断出确切结果，医生只是告诉他，注意营养，不要太劳累。可他四肢的酸胀和无力感却愈发严重。

　　今年春节刚过，小李便匆匆赶到徐州市中心医院，为小李接诊的是神经二科李传玲主任。他根据小李之前的病历和病情描述，发现有神经系统受损表现同时伴有肝硬化，而小李眼部的角膜色素环特别引起了李主任的注意，这个由于色素沉积造成的环通常是由于体内铜代谢异常造成的。据此他初步判断，小李神经系统受损的元凶可能就是肝脏的病变。接下来的CT印证了李主任的判断：小李的肝豆状核有明显的发光点——就是这里出了问题!

　　李主任介绍说，肝豆状核变性是一种遗传性疾病，它是由于常染色体上的一个基因异常所致体内的铜代谢障碍。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。正常时，人体内的铜可以由肠道吸收入血液，再经肝脏分解、运输、吸收，使多余的铜排出体外。而一旦患病，体内的铜无法正常代谢，过量的铜聚集在肝细胞上造成肝细胞坏死，其所含的铜进入血液，然后沉积在脑、肾、角膜等肝外组织，损害这些器官的组织结构和功能。

　　了解了病因后，李主任为小李制订了以排铜为主的系统的治疗方案：一方面限制铜的摄入，避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等;一方面促进铜的代谢，利用药物使得体内的铜正常吸收和排出。李主任说，一旦体内铜代谢正常了，小李的病情就会慢慢好转。目前，经过十几天的治疗，小李的四肢无力的症状已经得到了明显改善，肝硬化情况也得到了有效控制，不久便可以回家慢慢调养了。

　　李传玲主任特别提醒，这种疾病由于临床表现多种多样，容易误诊，尤其对以肝脏病变或精神症状为首发的易误诊为肝炎或精神病，而对于早期神经症状不典型的患者，易误诊为神经衰弱。并且此病多发于青少年，所以家长们要特别注意，如果孩子出现上述神经、精神症状或原因不明的肝硬化应想到是得了这种由铜代谢异常引起的疾病并及早进行检查。对有家族史而无症状的儿童应争取查角膜K-F环、血清铜，铜氧化酶等。

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