1、什么是淋巴管畸形?
淋巴管畸形是迷走淋巴系统或淋巴管阻塞引起的淋巴管异常扩张。儿童淋巴管畸形为先天性的、成人多为后天性的。
2、淋巴管瘤、淋巴水囊肿和淋巴管畸形是同一种病吗?
是的,淋巴管畸形旧称淋巴管瘤、淋巴水囊肿,病理学基础是淋巴管异常发育畸形。所以淋巴管畸形更确切。
3、为什么会得淋巴管畸形?
儿童特别是婴幼儿得淋巴管畸形占脉管系统疾病的6%。主要是由于在胎儿早期由于脉管系统分化,部分淋巴管胚芽迷走、与正常淋巴系统分离、导致淋巴液无法回流,潴留在淋巴管内致使淋巴管异常扩张而形成。
4、淋巴管畸形发病时间?
一般来讲,儿童淋巴管畸形为先天性的、即在胎儿时期就发生了,大部分可以通过产前检查可以检查出来。
5、宝宝多大年龄时会发现淋巴管畸形?
部分淋巴管畸形在宝宝出生时就可以发现,大部分在2岁以内被发现,还有一部分在6岁前发现。
6、淋巴管畸形有什么表现和症状?
凸起的包块,呈水囊状,比较柔软,病灶皮肤温度不高。如果伴有出血,包块会突然变大,变硬,皮肤变青色。
7、淋巴管畸形如何确诊?
淋巴管畸形症状比较典型,对于诊断困难的、可以通过超声及磁共振检查可以明确诊断。
8、淋巴管畸形需要及时治疗吗?
淋巴管畸形为先天性病变,不能自行消退,需要早发现早治疗,特别是特殊部位的淋巴管畸形,如颈部淋巴管畸形可压迫气管,引起呼吸困难!
9、淋巴管畸形会突然变大,变小吗,变小了还需要治疗吗?
淋巴管畸形会突然变大,是由于随着宝宝年龄的增长,肢体活动明显增多,这样会引起淋巴管畸形出血,血液在囊内潴留致使淋巴管畸形迅速增大、变硬。
对于出生不久的婴儿,由于淋巴管畸形内的淋巴液被吸收,会慢慢变小,但是淋巴管畸形还是存在的,只是囊内液体被吸收,变扁了!
对于变小了的淋巴管畸形,是需要治疗的,因为病灶还在,还会再次长起来!
10、淋巴管畸形需要外科切除吗?
目前不建议外科切除,因为:1、外科切除会留疤痕,影响宝宝容貌。2、外科切除创口比较大,愈合慢。3,外科无法彻底切除,特别是颈部和颌面部的淋巴管畸形,容易损伤大血管和神经。4,外科切除后,4年复发率很高。
11、目前淋巴管畸形如何治疗?
目前建议介入微创治疗。
12、淋巴管畸形介入微创治疗效果如何,会留疤吗,会复发吗?
介入硬化治疗淋巴管畸形是用细针经皮穿刺淋巴囊,抽出淋巴液,再注入硬化剂,硬化剂破坏囊壁细胞,导致淋巴管畸形囊腔纤维化闭塞,消失!
因为注入的硬化剂是液体,会在淋巴管畸形囊内流动弥散,所以治疗无“死角”,治疗后不复发!
由于用细针直接穿刺淋巴管畸形,皮肤会留下和打屁股针一样的针孔,不会留疤!
13、介入硬化治疗淋巴管畸形全身副作用大吗?
不大,很小!因为注入的硬化剂只存在于淋巴管畸形囊内。
14、介入硬化治疗淋巴管畸形有什么优势?
微创、无疤痕、全身副作用少、恢复快,不复发。
腋下巨大淋巴管畸形
颈部巨大淋巴管畸形
病例展示1:肩背部淋巴管畸形
核磁共振检查示:病灶呈大囊伴分隔
术中穿刺淋巴管畸形抽出血性淋巴液
术中诊断:淋巴管畸形伴出血(出血量大)
硬化剂在囊内均匀弥散,治疗无死角
微创硬化治疗后病灶完全消失
病例展示2:腋下巨大淋巴管畸形
微创术中抽出淡黄色淋巴液(未出血)
微创硬化治疗后病灶消失
病例展示3:颈部巨大淋巴管畸形
核磁共振检查示:淋巴管畸形呈多囊样改变并见分隔
囊大小不一
术中抽取血性淋巴液(出血量少)
治疗后病灶完全消失