全程导医网 徐州就医信息：正常人的脾只有自己拳头这么大，可是有一名9岁安徽男孩，他的脾比正常的大N倍。
不久前，这名安徽男孩来到徐医附院就诊，医生检查时发现，因为长期贫血，他的血红蛋白最低时只有正常人的四分之一。而一直靠反复输血来维持生命的9岁男孩看上去只有6岁孩子的身体发育程度，但是肚子却是鼓鼓的。原来，一年前，男孩被确诊为地中海贫血症。随着病情的加重，他体内负责造血、滤血的脾，也已肿胀到占据大部分腹腔，肚子里像塞了一个皮球，危及生命。面对如此罕见、疑难的小儿巨脾，徐医附院儿外科专家多次会诊讨论，制定了多套方案，日前，成功通过腹腔镜手术取出了重约1.5公斤的巨脾。
男孩患地中海贫血身体发育与6岁相当
“孩子一生下来就贫血。因为血红素太低，每次发病时都要靠输血改善症状。”孩子的妈妈告诉记者，由于贫血造成的血氧能力太差，孩子总是面色苍白，感觉乏力，不能进行正常的体育活动。身体发育指标与同龄孩子相比明显偏低，身高只与6岁孩子相当。
此外，在孩子二三岁的肘候，家人还发现他的肚子变“大”了。而且随着病情的加重，肚皮被撑得越来越大。渐渐地孩子出现了呼吸不畅、行动不便，甚至连迈大步都很困难。
由于发病原因不明，一直以来，孩子的病都是按照溶血性贫血治疗的。去年，在医生的建议下，家人带着孩子到广州做了一项基因检测，最终确诊为地中海贫血，这是一种罕见的血液性疾病，属于隐性基因遗传性疾病。
上周，父母带着孩子来到徐医附院进行治疗。在血液科治疗时，孩子的巨大脾脏压迫了其他器官的正常功能，已经危及到生命，当务之急要先治疗脾脏。随后，患儿被转到了儿外科。
巨脾占据大半个腹腔压迫内脏危及生命
“正常人的脾应该是本人的拳头这么大，可是这个孩子的左侧腹腔整个被巨脾占据;下方甚至达到盆腔。”丁勇说，因为脾太大，孩子的胸廓已被撑开变形，其他内脏也受到挤压。
丁勇副主任医师做过大大小小的小儿脾切除手术，但像这个孩子如此大的脾脏，还是他从医近二十年来第一次见到。
因为巨脾的严重压迫，呼吸也受到了影响，已经严重危及到生命。“切除巨脾是缓解症状的唯一治疗办法，当然这并不能彻底治愈孩子的‘地中海贫血’疾病，但却可以让孩子在相当长的一段时间维持一种良好的生存状态。”丁主任说。
接下来采取哪种手术方式，成为摆在徐医附院儿外科专家面前的棘手问题。由儿外科主任魏华、孔燕主任医师等组成的专家组，经过全科讨论，制定了两套手术方案和相应的应急方案。
“第一套方案是做传统开放手术。需要从肚脐眼上方到肋下腋前线，划开半个肚皮，将巨脾取出。第二套方案是采取腹腔镜手术，只需要在肚子上打四个0.5到1厘米的小孔，这种手术损伤小，恢复快，但取出巨脾的过程复杂。”丁大夫介绍，开腹手术创伤太大，恢复慢，手术后容易渗血。如果一旦渗血过多又会引起失血性贫血，这对于地中海贫血患者来说，无疑是雪上加霜。在与患者沟通后，家属经过综合考虑，最终要求做腹腔镜手术。
血管变异扩张十倍专家制定周密方案
“儿童患巨脾的非常少，像这个孩子这么大的脾更是罕见。采取腹腔镜手术取巨脾还是第一例。”儿外科主任魏华告诉记者，儿外科开展腹腔镜技术已近十年，进行了数干例手术。无论从腔镜设备、医生技术水平、还是麻醉水平都有了突飞猛进的发展，拥有丰富的临床经验。但是对于这个孩子的手术，他们还是非常慎重而且做了相当充分的前期准备。
丁勇副主任医师作为此次手术的主刀大夫，最担心的就是术中的大出血，因此在术前，专家组制定了周密的应急预案。孔主任介绍，腔镜手术虽然只是在肚子上打四个孔，但是透过这几个孔，看到的情景让人触目惊心。孩子巨脾的侧支血管特别丰富，血管变异更是非常严重，静脉血管直径扩张到了2到3厘米，而正常的静脉血管直径只有3到5毫米;动脉血管扩张到了0.5到1厘米，正常的动脉血管直径只有0.2到0.3厘米。血管侧支需要一点点结扎，稍有不慎，任何一个侧支血管破裂都会引起大出血。
腔镜手术做了4个多小时“蚂蚁搬家”取脾
如果说结扎侧支血管是项精细工程，那么接下来将巨脾取出，则是浩大工程。丁主任说，“正常手术也就2到3个小时，而这个手术做了4个多小时，时间都用在了取脾的过程中。”从腔镜内测量巨脾的长度约35到40厘米，宽20多厘米。这样一个“庞然大物”如何从四个孔里取出?医生可谓使出了“蚂蚁搬家”的功夫。
“整块是肯定无法取出的，只能将脾切除后，装进特制的医用储物袋，切碎后一点点取出，这样做的同时也是为了防止组织漏到腹腔。”丁大夫说，之所以用特制的医用储物袋，是因为标准的医用储物袋装不下，可见巨脾之大。手术在魏主任和孔主任的指导下顺利完成，其中，仅取脾就花费了近2个小时。
记者在患儿的术后病理报告上看到：“切碎脾组织一堆，23*16*6厘米”。丁勇说，重量大约1.5斤，其实没切碎前的脾比这大一倍。
术后第三天，记者在病房里见到了患儿，其腹部四个创可贴覆盖了伤口，左侧腹腔变形的肋骨外观清晰可见，但是肚子已经平坦，
丁主任说：“巨脾取出后，孩子腹腔压力减小，不再压迫一侧肺，呼吸更顺畅了，面色也红润了。因为是微创手术，术后恢复快，这些天，孩子感觉很好，心情也变得开朗了。”
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